单中心儿童原发性肾病综合征的临床病理变迁

发布时间：2020-05-30 09:54

【摘要】：研究背景原发性肾病综合征是儿童时期最常见的肾脏病之一,其治疗周期长,且易反复复发,给家庭和社会带来巨大的经济、心理负担。疾病的特点会随着时间而变化,而针对儿童原发性肾病综合征疾病特点变化的研究国内外鲜有报道。研究目的将山东省立医院儿童肾脏风湿免疫科近10年收治的原发性肾病综合征患儿的临床病理资料进行整理分析,分析总结10年单中心儿童原发性肾病综合征患儿的临床表现、肾脏病理特点,并比较其前后临床病理特点的变化,总结其临床病理变迁的特点,探讨儿童原发性肾病综合征患儿的长期预后以及影响预后的危险因素,以期为本地区儿科医师提供有价值的临床资料。研究方法回顾性分析2006年01月01日-2015年12月31日山东省立医院儿科收治的原发性肾病综合征患儿1072例,通过电子病案系统收集患儿临床病理资料,整理并录入EXCEL数据库,根据患儿入院日期将患儿分为2006年01月01日-2010年12月31日组(A组)和2011年01月01日-2015年12月31日组(B组),使用SPSS 22.0分析比较A、B两组患儿的临床表现、病理特征、治疗方案,随访原发性肾病综合征患儿长期预后转归,分析影响预后的危险因素。研究结果1.共纳入1072例原发性肾病综合征患儿,男性806例,女性266例,男女比例3.03:1;起病年龄1-14岁,平均(4.92±2.87)岁。A、B两组基线数据无统计学差异(P0.05)。2.临床表现:单纯型肾病综合征886例,占82.65%;肾炎型肾病综合征186例,占17.35%,其中A组单纯型肾病综合征308例,肾炎型肾病综合征64例;B组单纯型肾病综合征578例,肾炎型肾病综合征122例,A、B两组无统计学差异(P0.05)。激素敏感型肾病综合征(SSNS)783例,激素耐药型肾病综合征(SRNS)241例,激素效应不详者48例,其中A组SSNS 258例,SRNS91例,激素效应不详23例;B组SSNS 525例,SRNS150例,激素效应不详25例,A、B两组比较,P=0.27,无统计学差异(P0.05)。3.病理特点:总计136例患儿行肾活检穿刺,占PNS患儿的12.69%(136/1072)。最常见的为微小病变(MCD)60例(44.12%),其他依次为系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)31例(22.79%)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)19例(13.97%)、膜性肾病(MN)15例(11.03%)、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)6例(4.41%)、IgM肾病(IgMN)4例(2.94%)、局灶性增生性肾小球肾炎(FGN)1例(0.73%)。A、B两组比较,MsPGN和MN有统计学差异(P0.05),提示MsPGN在PNS患儿中占比逐渐减少,而MN逐渐增加(P0.05),其他病理类型无明显变化。2例患儿行重复肾活检;1例初次肾活检为Ⅱ-Ⅲ期膜性肾病,患儿未规律治疗且自行停药,3年后进展为Ⅲ期膜性肾病伴局灶节段性肾小球硬化;1例因初治激素耐药行肾活检证实为MCD,规律治疗但均未完全缓解,3年后二次肾活检进展至FSGS。4.并发症:共计512例原发性肾病综合征患儿发生并发症,占总例数的47.76%(512/1072)。其中 A 组 139 例,占 37.36%(139/372);B 组 373 例,占53.29%(373/700),显著高于A组(P0.01)。各种类型的并发症依次为感染449例次、急性肾功能不全36例次、肾上腺危象21例次、高血压24例次、血栓栓塞7例次、其他7例次。B组感染发生率高于A组(P0.05),其他类型的并发症两组之间无明显统计学差异(P0.05)。5.治疗:1072例患儿中有4例未使用激素治疗(家长拒绝使用),其余患儿均使用激素序贯治疗。其中292例患儿因激素耐药、激素依赖或频反复而加用免疫抑制剂,占全部病例的27.24%(292/1072);其中69.18%(202/292)使用一种免疫抑制剂,30.82%(90/292)先后使用两种以上的免疫抑制剂。A、B两组比较,使用环孢素A和雷公藤多苷的比例减少(P0.05),使用他克莫司的比例增加(P0.05),其他免疫抑制剂(如吗替麦考酚酸酯,环磷酰胺等)的占比两组无统计学差异。6.随访:随访终止时间2017年10月,失访156例,失访率14.55%,剔除未用激素治疗4例,最终分析912例原发性肾病综合征患儿的预后。912例原发性肾病综合征患儿中停用激素占71.60%(653/921),继续激素序贯治疗占27.47%(235/912),死亡占 1.74%(16/912)例,慢性肾功能衰竭占 0.88%(8/912)。7.临床转归:完全缓解868例(95.17%),部分缓解17例(1.86%),死亡16例(1.75%),慢肾衰8例(0.88%)。912例患儿,其中无复发156例(17.10%),非频复发429例(47.04%),频复发327例(35.85%);总体复发率达82.89%,频复发率35.85%,未复发者仅占17.10%。8.危险因素分析:二元Logistic回归分析发现影响儿童原发性肾病综合征预后的危险因素是激素效应、血肌酐、血压、严重并发症。结论1.原发性肾病综合征患儿的人口学数据、临床分型及激素效应近年来无明显变化。2.原发性肾病综合征患儿肾脏活检结果示MsPGN占比逐年减少,而MN占比逐渐增加。重复肾活检可及时发现肾脏病理变化,及时调整治疗方案。3.原发性肾病综合征患儿近年来并发症明显增多,主要是感染并发症的增多,急性肾功能不全、肾上腺危象、高血压、血栓栓塞等无明显变化。4.治疗方面,激素仍是治疗的一线方案,对于难治性原发性肾病综合征需加用免疫抑制剂。而免疫抑制剂的选择上,需要综合考虑多方面因素,近年来使用他克莫司的比例增多,而雷公藤多苷和环孢素A的使用比例减少。5.原发性肾病综合征患儿总体预后较好,但复发率较高。6.高血压、激素效应、血肌酐及严重并发症是原发性肾病综合征患儿不良预后的独立危险因素。
【图文】：

原发性肾病综合征,病理类型,单中心,患儿

治激素耐药行肾活检证实为ＭＣＤ，规律治疗但均未完全缓解，，３年后二次肾活逡逑检进展至ＦＳＧＳ。Ａ、Ｂ两组病理类型比较见表３。单中心ＰＮＳ患儿病理类型构逡逑成比见图１。Ａ、Ｂ两组病理类型构占比比较见图２。逡逑表３逦单中心儿童原发性肾病综合征病理类型比较［例（％）］逡逑Ａ组逦Ｂ组逦总计逦Ｐ值逡逑ＭＣＤ逦２３邋（３８．３３）逦３７逦（４８．６８）逦６０逦（４４．１２）逦０．３０逡逑ＭｓＰＧＮ逦２５邋（４１．６７）逦６邋（７．８９）逦３１逦（２２．７９）逦０．００逡逑ＦＳＧＳ逦７邋（１１．６７）逦１２逦（１５．７９）逦

并发症,原发性肾病综合征,单中心,儿童

次、其他７例次。Ａ、Ｂ两组并发症比较，感染有统计学差异，Ｂ组感染发生率高逡逑于Ａ组，其他类型的并发症无明显统计学差异。Ａ、Ｂ两组具体并发症比较见表５。逡逑Ａ、Ｂ两组各种并发症比较柱形图见图３。１０年间ＰＮＳ患儿各类并发症的构成比见逡逑２０逡逑
【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R726.9

【参考文献】