33例儿童心脏横纹肌瘤临床分析

发布时间：2020-08-06 07:38

【摘要】：目的:总结并分析儿童心脏横纹肌瘤(CR)的临床资料,探讨CR的临床特征及与儿童结节性硬化(TSC)之间的关系,为临床诊治提供参考。方法:收集2005年1月至2018年12月由我院诊治的33例CR患儿的临床资料并进行描述分析,归纳总结CR的发病年龄、生长特点、临床表现、治疗,随访生存及肿瘤变化情况,随访时间2.5月~8年6月。结果:1.CR初诊年龄:3例在孕检时发现,其余生后初诊年龄为5小时~11岁6月,中位年龄7月5天,在1岁以内年龄组最多见(23/33例,69.7%)。2.初诊时共探及91个肿瘤,左室壁31/91个(34.1%)、室间隔25/91个(27.5%)、右室壁23/91个(25.3%),也可累及心房、瓣膜。单发14/33例(42.2%),多发19/33例(57.6%)。左、右室流出道梗阻各2/33例(6.1%)。3.初诊时以惊厥发作为临床表现者最多18/33例(54.8%),心血管系统表现6/33例(15.2%),其他系统表现9/33例(30.3%),其中22/33例(66.7%)诊断为TSC。4.2/33例(6.1%)患儿行手术治疗,其中1例行肿瘤全切手术,随访2.5月未复发,1例行部分切除手术,口服西罗莫司治疗,随访41.5月肿瘤完全消退。非手术患儿31/33例(93.9%),7/31例(22.6%)复查UCG,其中1例肿瘤完全消退,1例部分消退,1例无明显变化,3例有新发肿瘤,1例肿瘤增大。电话随访20/33(60.6%)例,其中18/20例(90%)患儿存活,2/20例(10%)死亡。结论:CR多见于婴幼儿,可多发或单发,多数位于心室壁或室间隔,少数累及心房及瓣膜,可导致心室流出道梗阻,出现心衰表现,累及传导系统可出现心律失常,严重者可导致新生儿死亡。治疗上采取个体化原则,症状或梗阻明显的患儿可手术切除以重建正常的血流动力学,安全度过围术期的患儿大多数长期生存良好。对于不能耐受手术风险的患儿,若合并TSC,mTOR抑制剂可能是另一种选择。CR有自然消退趋势,但也有增大或新发可能,因此对于CR患儿应长期定期随访。CR与TSC关系密切,对于小年龄尤其是胎儿期或新生儿期发现CR的患儿,应建议尽早进行TSC相关筛查。对于TSC患儿,初诊时应至少进行1次UCG检查,此后也应定期复查警惕新发病变。
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R732.1
【图文】：

CR初诊年龄（岁）分布图

2 数量单发 14/33 例（42.2%），多发 19/33 例（57.6%），TSC 组中单发 9/22 例（40 13/22 例(59.1%)，非 TSC 组中单发 5/11 例(45.5%)，多发 6/11 例（54.量与 TSC 诊断情况见表 1。表 1 CR 数量与 TSC 诊断例数（n,%）Table 1 Number of TSC patients in single or multiple group (n,%)TSC 组 非 TSC 组 总计图 2 CR 的位置分布Figure 2 Distribution of CR location

2.6 治疗及预后2/33 例（6.1%）患儿行手术治疗，1 例行肿瘤全切，1 例行肿瘤部分切除。31/3例（93.9%）患儿未行手术，7/31 例（22.6%）复查 UCG，其中 1 例肿瘤完全消退1 例部分消退，1 例无明显变化，3 例有新发肿瘤，1 例肿瘤增大。电话随访 20/3（60.6%）例患儿，其中 18/20 例（90%）患儿存活，2/20 例(10%)死亡。随访时间2.5 月至 8 年 10 月。1 例为 8 月龄男性婴儿，因肺炎就诊，行 UCG 发现右室流出道实性占位，位于肺动脉瓣环下方（2.08cm*1.83cm），伴右室流出道轻度梗阻，行肿瘤全切手术术后病理提示心脏横纹肌瘤，随访 2.5 月未复发。术前及术后 UCG 见图 3a）、b）

【参考文献】

相关期刊论文 前1条

1 庞领玉;邹丽萍;黄露露;高阳;马淑芳;张梦娜;王杨阳;;雷帕霉素治疗儿童结节性硬化相关心脏横纹肌瘤的临床效果[J];中华儿科杂志;2016年06期

本文编号：2782063