小儿肠神经元发育异常疾病临床和病理诊断研究

发布时间：2020-10-22 16:32

　　目的:结合临床和病理资料对比及回顾性研究,探讨先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)及其类源病(Hirschsprung allied diseases,HAD)的临床和病理形态特点,评价神经细胞特异烯醇化酶( neuron-specific-enolase,NSE )和S100蛋白( soluble-protein 100 ,S100)两种特异性抗体在HD和HAD的表达和临床意义,以期加深对该类疾病的认识,提高术前及术后病理诊断准确率。方法:对120例拟诊为先天性巨结肠患儿的常规病理诊断进行分组(诊断明确组、可疑组),用NSE和S100蛋白分别进行免疫组化标记,以明确诊断和评价两种试剂对识别神经丛和肠神经节细胞(Intestinal ganglion cells,IGCs)的作用;结合临床资料,常规病理和免疫组化标记结果进行对比分析,以总结HD和HAD临床和病理形态特点;还通过年龄分组结合显微图像分析,研究年龄因素与IGCs成熟度的关系。结果:(1)所有患儿的临床表现均以便秘为主;(2)NSE在神经节细胞和神经纤维有表达,S100蛋白在神经丛内的神经纤维、雪旺细胞及周围细胞有表达,对神经节细胞则无表达。(3)两种免疫组化标记可以提高病理诊断准确程度。(4)年龄因素影响IGCs成熟度非常明显,随着年龄增加,成熟IGCs所占比例也逐渐增加(5)NSE在成熟和未成熟的IGCs中都有表达,且表达模式不同,可以判定IGCs的成熟情况,S100对IGCs没有表达,但对周围细胞有表达,能帮助观察IGCs。结论:结合临床资料,HE病理常规和免疫组化NSE,S100蛋白染色,可以更加准确地鉴别诊断巨结肠及其类源病,能提高临床巨结肠类源病的确诊率。同时免疫组化染色有助于了解IGCs成熟度,为临床诊断HAD和治疗提供依据。
【学位单位】：广西医科大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2006
【中图分类】：R726.5
【部分图文】：

示意图,免疫组化,原理,示意图

.2.2 免疫组化染色原理主要是根据免疫学中抗原抗体结合及组织化学的原理和技术，在组位显示抗原成分。现在常用的方法有 SP 法（ Streptaviderocidase,SP）、SABC 法（Streptavidin biotin Peroxidase ComplABC）、LSAB 法（Labelled Streptavidin Biotin,LSAB）等,都是将抗原体有效结合，再将此信号放大，最后用相应的底物显色。本课题用的免疫组化方法为 SP 法，具体原理如下：第一步，抗原抗合，经特定抗原免疫实验动物得到的抗体即一抗与石蜡标本上的特点原结合。第二步，已生物素化的二抗与一抗结合，生物素是一种水溶生素，其可用于标记抗体而不影响抗体活性，而且和链霉卵白素有非的亲和力。第三步，SP 与生物素结合。第四步，用辣根染色酶的底物色来放大信号。（见图 1）

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