140例儿童肝豆状核变性临床特征分析

发布时间：2021-04-25 23:46

　　目的:总结儿童肝豆状核变性的临床特点,提高对该病的认识及早期诊断率。方法:收集2010年1月-2018年10月于重庆医科大学附属儿童医院确诊为肝豆状核变性的住院患儿的详细临床资料,共140例,进行回顾性分析,包括发病年龄、临床表现、生化指标、头颅MRI、ATP7B基因变异谱。结果:患儿平均发病年龄9.15±3.28岁（2.17¹7岁）,男女人数比1.59:1。临床分型肝型96例（68.6%）,脑型8例（5.7%）,混合型36例（25.7%）,肝型发病年龄与脑型、混合型之间差异有统计学意义（P<0.05）。本研究中出现肝脏受累表现的有130例（92.8%）,主要表现为肝功能异常（78.5%）、肝脾肿大（59.2%）、肝硬化（42.8%）、腹胀腹痛（33.6%）、黄疸（32.1%）;有32（22.8%）例出现神经系统症状,年龄均>7岁,主要表现为口-下颌肌张力障碍（17.1%）、运动障碍（15.0%）和智力倒退（14.2%）,运动障碍、口-下颌肌张力障碍、智力倒退在各年龄组间差异有统计学意义（P<0.05）;骨关节疼痛7例,溶血性贫血8例,14例出现... 

【文章来源】：重庆医科大学重庆市

【文章页数】：39 页

【学位级别】：硕士

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英汉缩略语名词对照
中文摘要
英文摘要
前言
1 对象和方法
2 结果
3 讨论
全文总结
参考文献
文献综述：儿童慢性乙型病毒性肝炎治疗及进展
    参考文献
致谢
攻读硕士学位期间发表的论文



本文编号：3160312