294例儿童血友病临床资料回顾性分析
本文关键词：294例儿童血友病临床资料回顾性分析
【摘要】：研究目的通过回顾性分析郑州大学第一附属医院近5年来所收治的血友病患儿临床资料,包括一般情况(临床分类及分型、首次发病年龄、首次出血部位、确诊年龄、家族史)、首次出血原因(自发性出血、外伤后出血或医源性出血)、关节畸形发生情况、替代治疗情况、血源性相关疾病感染情况等,分析本地区血友病患儿生存现状,为进一步开展儿童血友病临床工作提供指导。研究对象选取2010年1月~2014年12月郑州大学第一附属医院确诊的血友病患儿共294例(年龄≤14周岁)作为研究对象。根据血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)或凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C)水平将所有患儿分为重型(活性值1%)、中间型(1%≤活性值≤5%)、轻型(5%㩳活性值≤40%正常值)。出血程度分为:1.轻度出血,皮下、非危险部位软组织出血,如鼻出血、皮肤瘀斑及皮下血肿等;2.中度出血,关节、非危险部位肌肉出血等;3.重度出血,威胁生命的出血:包括呼吸道出血、消化道出血、颅内出血、咽喉部及颈部的出血、眼底出血、腹膜后及腹膜内出血等。以上分类、分型及出血程度标准参照中华医学会儿科学血液学分会止血血栓组/中国血友病治疗协作组儿童组/预防治疗组.儿童血友病诊疗建议[J].中华儿科杂志,2011,49(3):193-195.研究内容1.一般情况:包括临床分类及分型、首次发病年龄、首次出血部位、确诊年龄、家族史;2.首次出血原因:包括自发性出血、外伤后出血或医源性出血;3.关节畸形发生情况;4.替代治疗情况;5.血源性相关疾病感染情况;结果1.294例血友病患儿均为男性,血友病A共254例(86.39%),血友病B共40例(13.61%),血友病A∶血友病B=6.35∶1。2.294例血友病患儿重型83例,中型117例,轻型94例。临床分型以中型为主(39.80%),其次为轻型(31.97%),重型比例最小(28.23%)。3.将294例血友病患儿划分为≤1岁、1~3岁、3~7岁、7~14岁共4个年龄段组(各年龄段组均设为左开右闭的半开区间)。首次发病年龄≤3岁患儿共222例(75.51%),以婴幼儿多见。4.294例血友病患儿首次发病平均年龄为1.62±1.58岁,确诊平均年龄为5.54±5.28岁,首次发病年龄与确诊年龄相比,差异有统计学意义(t=-12.514、P=0.000),存在诊断延迟现象。5.家族史阳性血友病患儿共57例(19.39%),其中血友病A占50例,血友病B占7例。6.104例血友病患儿(35.37%)首次出血原因为自发性出血,166例血友病患儿(56.46%)首次出血原因为外伤后出血,24例(8.16%)血友病患儿首次出血原因为医源性出血(其中肌内注射9例、静脉穿刺9例、术前检查筛查6例)。自发性出血患儿重型37例,中型31例,轻型36例,占所有重型、中型及轻型血友病患儿比例为44.58%、26.50%、38.30%,自发性出血发生率重型与中轻型比较,差异具有统计学意义(χ2=4.286、P=0.038)。7.294例血友病患儿首次出血部位以皮肤黏膜为首位共220例(74.83%),其中重型62例,中型82例,轻型76例,占所有重型、中型及轻型血友病患儿比例为74.70%,70.09%,80.85%,皮肤黏膜出血发生率重中型与轻型比较,差异无统计学意义(χ2=2.660、P=0.103)。重度出血共14例,其中重型7例,中型4例,轻型3例,占所有重型、中型及轻型比例为8.43%、3.42%、3.19%,重度出血发生率重型与中轻型比较,差异无统计学意义(χ2=3.438、P=0.064)。8.95例(32.31%)血友病患儿合并关节畸形,膝关节居首(共65例,占68.42%),踝关节次之(共18例,占18.95%),其次为肘关节(共12例,占12.63%),其中重型18例,中型52例,轻型25例,占所有重型、中型、轻型血友病患儿比例为21.69%、44.44%、26.60%,关节畸形发生率重型与中轻型比较,存在统计学差异(χ2=5.971、P=0.015)。9.所有患儿仅在出血严重时接受过替代治疗,177例(60.20%)血友病患儿曾输注过新鲜冰冻血浆、冷沉淀及极少量凝血因子治疗,74例(25.17%)血友病患儿曾输注过新鲜冰冻血浆及冷沉淀治疗,仅43例(14.63%)血友病患儿单纯输注凝血因子治疗。10.294例血友病患儿替代治疗前均进行了传染病四项检测(包括Hbs Ag、抗-HCV、抗-TP、抗-HIV),之后未再进行血源性传播疾病系统监测,仅1例患儿查抗-HCV阳性,家族中否认丙肝病史。结论1.首次出血年龄与确诊年龄之间存在差距,存在延迟诊断现象;2.重型血友病患儿自发性出血风险及关节畸形发生风险可能性更高;3.关节畸形发生率较高;4.替代治疗不规范,凝血因子用量不足;
【关键词】：血友病 儿童 诊疗
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R725.5
【目录】：
- 摘要4-7
- ABSTRACT7-13
- 英文缩写一览表13-14
- 引言14-17
- 材料和方法17-19
- 结果19-23
- 讨论23-32
- 结论32-33
- 参考文献33-38
- 综述 血友病临床表现异质性及其影响因素研究进展38-51
- 参考文献46-51
- 个人简历及在校期间发表的学术论文51-52
- 致谢52
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