原发性子宫大B细胞淋巴瘤一例报告及文献复习

发布时间：2021-07-08 17:25

　　目的:总结原发性子宫恶性淋巴瘤的临床表现、影像及病理学特点,以期提高对原发性子宫恶性淋巴瘤的认识及诊治水平。方法:通过PubMed、万方、维普、中国知网数据库检索2001年1月至2019年12月报道的原发性子宫恶性淋巴瘤的文献,结合首都医科大学附属北京妇产医院收治的1例原发性子宫大B细胞淋巴瘤的病例资料,对此类患者临床表现、影像及病理学特点、治疗方案及预后进行总结。结果:患者女,64岁,发现盆腔肿物半月伴有绝经后阴道流血,盆腔CT提示:宫体与宫颈局部巨大团块状软组织密度灶,宫底及宫体上段可见内膜。宫腔镜下组织活检病理:（宫内物）符合低分化恶性肿瘤,结合免疫组化结果,诊断原发性子宫大B细胞淋巴瘤。行开腹全子宫及双侧附件、大网膜及腹膜后淋巴结清扫术,术后接受CHOP方案化疗六程,现治疗后随访17月,未发现复发。结论:原发性子宫恶性淋巴瘤极少见,组织学上以大B细胞淋巴瘤为主,临床表现缺乏特异性。最终需要结合免疫组化确诊。该疾病恶性程度高,治疗上以根治性手术联合化疗为主,预后较差。 

【文章来源】：现代生物医学进展. 2020,20(19)

【文章页数】：4 页

【部分图文】：

MRI（平扫）轴位T2W1/FS肿瘤较大，内部信号大致均匀，见明显囊变坏死灶及出血

图1 MRI（平扫）轴位T2W1/FS肿瘤较大，内部信号大致均匀，见明显囊变坏死灶及出血宫体与宫颈分界不清，局部见一巨大团块状软组织密度灶，边界清，轮廓较规整，大小9.7×7.4×13 cm，密度均匀，紧邻病灶前上方见宫底及部分宫体上段，范围5.9×3.3×1.5 cm，中央见内膜厚0.5 cm，病灶下方见阴道结构，宫颈轮廓不清，直肠及膀胱受压，双侧附件区及膀胱腔内未见异常密度灶，双侧盆壁内侧髂血管旁及腹股沟区见数个小淋巴结，盆腔未见积液。入院2天前出现阴道流血多于月经量数倍，未见组织物排除，无腹痛、发热等不适。入院体检:一般情况良好，贫血貌，全身浅表淋巴结未见肿大，腹部略膨隆，肝脾未触及。妇科查体：宫颈膨大，外口无组织物堵塞，见活动性出血，子宫增大如孕14周大小，下段宽阔，质中，活动欠佳，双附件未及异常。血常规：血红蛋白78 g/L，白细胞、血小板及淋巴细胞大致正常。乳酸脱氢酶539 IU/L。肝肾功能正常。2017年10月26日行宫腔镜检查，见：宫深15 cm，宫颈管及宫腔下段形态失常，内充满悬浮均匀乳白色组织，未见正常内膜组织，因宫腔深大，镜体未能到达宫底。超声监护下吸出大量乳白色胶冻样组织。病理结果见图3。

宫体与宫颈分界不清，局部见一巨大团块状软组织密度灶，边界清，轮廓较规整，大小9.7×7.4×13 cm，密度均匀，紧邻病灶前上方见宫底及部分宫体上段，范围5.9×3.3×1.5 cm，中央见内膜厚0.5 cm，病灶下方见阴道结构，宫颈轮廓不清，直肠及膀胱受压，双侧附件区及膀胱腔内未见异常密度灶，双侧盆壁内侧髂血管旁及腹股沟区见数个小淋巴结，盆腔未见积液。入院2天前出现阴道流血多于月经量数倍，未见组织物排除，无腹痛、发热等不适。入院体检:一般情况良好，贫血貌，全身浅表淋巴结未见肿大，腹部略膨隆，肝脾未触及。妇科查体：宫颈膨大，外口无组织物堵塞，见活动性出血，子宫增大如孕14周大小，下段宽阔，质中，活动欠佳，双附件未及异常。血常规：血红蛋白78 g/L，白细胞、血小板及淋巴细胞大致正常。乳酸脱氢酶539 IU/L。肝肾功能正常。2017年10月26日行宫腔镜检查，见：宫深15 cm，宫颈管及宫腔下段形态失常，内充满悬浮均匀乳白色组织，未见正常内膜组织，因宫腔深大，镜体未能到达宫底。超声监护下吸出大量乳白色胶冻样组织。病理结果见图3。（宫内物）镜下肿瘤细胞似淋巴细胞样，弥漫片状分布，肿瘤细胞体积中等偏小，细胞质少、核形多样，呈圆形多边形或不规则形，并可见曲折核，染色质凝集，核分裂多见。符合低分化恶性肿瘤，免疫组化：ER(-),PR(-),Ki67（局部约90%+),p53(+),p16(-),EMA(-),CK7(-),CK18(-),WT1(-),CD10(-),Fli-1(+),CD99(-),LCA(+),CD3(-),PAX5(+),CD20(+),Cg A(-),SYN(-),NSE(+),Actin(+),Cyclin D1(-),MLH1(+),MLH2(+),MLH6(+),PMS2（+）。结合免疫组化结果，诊断原发性宫颈及宫体大B细胞淋巴瘤。宫腔镜检查病理明确后后给予输血纠正贫血，并实施开腹全子宫、双附件、大网膜及腹膜后淋巴结清扫术，术中见：子宫增大如孕14周大小，质软饱满，表面光滑未见破溃口，宫体与膀胱后壁粘连，双卵巢及输卵管未见明显异常。腹膜后淋巴结未触及肿大。术后病理结果：送检全子宫可见肿瘤浸润，肿瘤弥漫分布，无明显特殊排列，细胞中等偏小，细胞质少，核形多样，较一致，其间可见残留子宫内膜腺体以宫体上段较多，部分区域间质硬化；双侧盆腔淋巴结未见转移（左侧盆腔0/12，右侧盆腔0/14），支持术前诊断。术后患者回当地接受CHOP方案（长春地辛3 mg，环磷酰胺0.8 g，表柔比星80 mg，甲泼尼龙80 mg）化疗6程，化疗期间患者骨髓抑制、消化道反应剧烈，经营养支持及促骨髓增生治疗后，症状逐渐改善并完成全部化疗疗程。化疗结束后至今随访17个月，患者目前生存状态良好，2月前随访，查全身浅表淋巴结未见肿大，血常规大致正常，盆腹腔超声及胸片检查无异常。

【参考文献】：
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本文编号：3272011