特发性肺泡蛋白沉积症治疗进展

发布时间：2017-09-19 07:02

  本文关键词：特发性肺泡蛋白沉积症治疗进展

  更多相关文章： 肺泡蛋白沉积症 全肺灌洗 自身免疫性疾病 终末支气管 过碘酸雪夫 磷脂蛋白 血浆置换 不可溶性 呼吸困难症状 呼吸衰竭

【摘要】：正自1958年Rosen等[1]第一次报道肺泡蛋白质沉积症(PAP),报道的PAP患者数量已经超过1 000余例。PAP是一种少见的肺部疾病,病理基础以肺泡和终末支气管内充满过碘酸雪夫(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白物质为特征。大量蛋白样物质在肺泡内积聚,导致限制性通气功能障碍和弥散降低,进一步发展可导致呼吸衰竭甚至死亡[2]。全肺灌洗是治疗PAP的金标准,但是这种治疗方法并不是对所有的患者均有显著的疗效[3]。随着研究的深入,特发性肺泡蛋白质沉积症(i PAP)被认为是一种自身免疫性疾病[4],由此一些新的治疗方法应用于i PAP的治疗,如皮下或吸入粒细胞巨噬细胞集落刺激因子
【作者单位】： 同济大学附属上海市肺科医院呼吸科;
【关键词】： 肺泡蛋白沉积症;全肺灌洗;自身免疫性疾病;终末支气管;过碘酸雪夫;磷脂蛋白;血浆置换;不可溶性;呼吸困难症状;呼吸衰竭;
【分类号】：R563.9
【正文快照】： 自1958年Rosen等[1]第一次报道肺泡蛋白质沉积症(PAP),报道的PAP患者数量已经超过1 000余例。PAP是一种少见的肺部疾病,病理基础以肺泡和终末支气管内充满过碘酸雪夫(periodicacid-Schiff,PAS)染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白物质为特征。大量蛋白样物质在肺泡内积聚,导致限制

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本文编号：880175