IgG4相关唾液腺炎临床诊疗特点的初步研究

发布时间：2018-12-13 22:09

【摘要】：目的：探究IgG4相关唾液腺炎的疾病特点；比较分析IgG4相关唾液腺炎与舍格伦综合征疾病特点的异同；观察评价糖皮质激素治疗IgG4相关唾液腺炎的临床疗效。方法：病例收集自2012年12月至2014年2月间，对因“唾液腺肿大”于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔外科涎腺专家或专科门诊就诊的患者，进行临床资料采集和影像学检查，在初步排除感染和肿瘤性疾病后进一步行相关血清免疫学检查和唾液腺组织病理学检查以明确诊断。全面收集诊断为IgG4相关唾液腺炎患者的临床资料，从一般情况、临床、血清学、组织病理学和影像学表现多方面回顾性分析该疾病特点，并将其与舍格伦综合征（Sj gren’ssyndrome, SS）的疾病特点进行比较。所有患者在排除糖皮质激素应用禁忌证后均予以醋酸泼尼松片15mg/日治疗，连续用药三个月后，予以每两周减量2.5mg，减至5mg/天后，辅助应用白芍总苷胶囊0.6g，2次/日，维持治疗六个月以上。治疗3个月时随访观察患者临床症状、口干程度和重要血清学指标的变化以评价疗效。结果：25例患者最终诊断为IgG4相关唾液腺炎，其中女性10例，男性15例,平均年龄（59±14.1）岁。临床表现为双侧唾液腺或泪腺持续、对称、无痛性肿大，多伴有轻至中度口干，Saxon试验平均值为（2.17±1.37）g/2min。所有患者血清IgG4浓度均异常升高，中位浓度为11.8g/L；68%患者血清IgG浓度升高，中位浓度为19.1g/L，另外多数患者可伴有血清IgE、β2-微球蛋白浓度和红细胞沉降率升高，所有患者自身抗体均为阴性。典型的唾液腺病理表现为腺小叶结构存，大量浆细胞（主要为IgG4+浆细胞）浸润，腺泡萎缩，纤维组织增生，可见淋巴滤泡形成。超声声像主要可以分为团块型、弥漫型和混合型。MRI提示为唾液腺弥漫性病变，慢性炎症可能。舍格伦综合征与其相比，差异主要表现为患者性别以女性占绝大多数，好发年龄虽同为中老年人群，但相对年轻。SS患者中仅约10%出现唾液腺肿大症状，，口干程度多为中至重度，Saxon试验平均值为（1.49±0.80）g/2min。约94%患者出现血清学自身抗体抗SSA阳性，58%出现抗SSB阳性，74%患者类风湿因子升高，而IgG4浓度均为正常。组织病理学表现约90%患者唇腺活检镜下可见至少一个淋巴细胞浸润灶。治疗三个月后获得17例患者随访资料。所有患者腺体肿大症状均缓解，13例患者腺体较治疗前明显缩小，2例患者腺体肿大完全消退，2例患者在治疗刚开始腺体明显缩小，但在治疗过程中复发，予以30mg/天泼尼松口服后，复发症状得到控制。12例患者自觉口干症状改善，Saxon试验结果平均值由治疗前的2.17g/2min提升至2.57g/2min。所有患者的血清IgG4和IgG水平均下降，血清IgG4中位浓度由治疗前的11.8g/L降至8.33g/L，血清IgG中位浓度由19.1g/L降至15.1g/L，两者与治疗前相比，差异均有统计学意义。结论：IgG4相关唾液腺炎好发于中老年人，男性较多。患者临床表现为双侧唾液腺或泪腺持续、对称、无痛性肿大，常伴有口干和唾液腺分泌功能下降。血清IgG4和IgG浓度升高，自身抗体均为阴性，多数患者还伴有血清IgE、β2-微球蛋白浓度和血沉升高。组织病理学表现见大量浆细胞（存在大量IgG4+浆细胞）浸润，腺泡萎缩，纤维组织增生，可见淋巴滤泡形成。超声声像可分为团块型、弥漫型和混合型；MRI提示唾液腺呈弥漫性病变。对于IgG4相关唾液腺炎的诊断，应综合考虑临床症状、血清学、组织病理学和影像学表现。 IgG4相关唾液腺炎和SS在一般情况、临床、血清学和组织病理学表现方面均具有显著差异，临床上应根据其各自的疾病特点明确诊断，合理治疗。应用小剂量糖皮质激素治疗IgG4相关唾液腺炎对缓解患者腺体肿大和口干症状，提高患者的唾液分泌水平，降低血清IgG4和IgG浓度，具有显著疗效。
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【学位授予单位】：上海交通大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2014
【分类号】：R781.7

【参考文献】