经鼻吸气压力对Duchenne型肌营养不良呼吸功能的研究

发布时间：2017-04-19 11:01

  本文关键词：经鼻吸气压力对Duchenne型肌营养不良呼吸功能的研究，由笔耕文化传播整理发布。

【摘要】：背景进行性呼吸肌无力是Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患者死亡的重要原因之一。研究发现经鼻吸气压力(sniff nasal inspiratory pressure, SNIP)是较肺功能更为敏感的评价呼吸功能的指标,目前国外已建立正常儿童的SNIP值的参考值范围,而国内尚无相关研究。因此,SNIP是否可以作为国内评估DMD患者呼吸功能受损的敏感指标,了解国内DMD患儿及正常儿童的SNIP情况至关重要。目的了解DMD患儿SNIP的变化特点以及受损的程度。明确SNIP是否较肺功能更为敏感的评价呼吸功能的指标。SNIP、肺功能及睡眠监测三者之间是否存在相关性。方法对就诊于我院DMD多学科联合门诊的148名(平均年龄8.3岁,5.0-14.8岁)患儿进行SNIP测试,其中35名(平均年龄8.0岁,5.0-12.9岁)患儿进行肺功能的测试,24名(平均年龄9.1岁,5.3-14.5岁)患儿进行进行睡眠监测,所有患者都经基因检测或肌肉病理活检确诊为DMD。另选取311名(平均年龄9.4岁,5.0-14.0岁)健康男性儿童作为正常对照组进行SNIP的测试。结果1、DMD组148名患儿SNIP的平均值是61.3 (±17.3) cm H2O,正常对照组311名正常男性儿童SNIP的平均值是77.8(±22.9) cm H2O。DMD组5.0-6.9岁组SNIP的平均值为56.1 cm H2O,基本与正常对照组59.1 cm H2O目同,组间均数无显著性差异(t=0.99,P=0.32)。DMD组7.0-8.9岁组SNIP的平均值为60.4 cm H2O,低于正常对照组76.9 cm H2O,组间均数有非常高度显著性差异(t=5.94,P0.001)。DMD组9.0-10.9岁组SNIP的平均值68.5cm H2O,低于正常对照组85.3 cm H2O,组间均数有非常高度显著性差异(t=3.41,P=0.001)。DMD组11.0-14.9岁组SNIP的平均值为61.1 cm H2O,明显低于正常对照组83.6 cm H2O,组间均数有非常高度显著性差异(t=3.97,P0.001)。DMD组9.8岁时SNIP达到高值,后出现明显下降,正常对照组儿童12.2岁时SNIP达到高值,后维持平稳。和正常对照组对比DMD组的SNIP明显受损,尤其是9.8岁以后。2、行肺功能的DMD患者35例。10岁以下DMD患者33名,测试中VC%、FVC%、FEV1%的值均大于80%,即正常。11-12岁患者2名,VC%、FVC%的值均小于80%,即肺活量、用力肺活量低于正常值,FEVI%1秒呼气容积85.2%,仍在正常范围。SNIP分别与肺功能重要指标VC%(P=0.14)、FVC%(P=0.49)、 FEV1%(P=0.79)相关性分析显示无相关性。3、行睡眠监测DMD患者24例。AHI为8.1±4.4次,小时, AI为2.1±3.0次/小时,HI为5.74±4.4次/小时,SP02为89.5±3.4%。其中AHI5次/小时占70.8%(17人),45.8%(11人)患者提示存在SP0290%。同时我们发现70.8%(17人)的患者存在呼吸暂停,全部为OSA。SNIP分别与睡眠监测指标(AHI、AI、HI、SPO2)比较,均无显著统计学意义,即均无相关性。结论1、DMD患儿SNIP较正常儿童明显的下降,且较肺功能更为敏感,因此SNIP可以作为评估DMD患儿早期呼吸功能受损的方法。2、DMD患儿SNIP与睡眠监测中重要指标无明显相关性,因此SNIP不能预测DMD患儿夜间睡眠呼吸情况。
【关键词】：Duchenne型肌营养不良 呼吸功能 经鼻吸气压力
【学位授予单位】：新乡医学院
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R746.2
【目录】：

• 摘要6-8
• Abstract8-11
• 前言11-13
• 材料与方法13-18
• 结果18-24
• 讨论24-29
• 小结29-30
• 结论30-31
• 参考文献31-34
• 综述34-42
• 参考文献39-42
• 附录42-43
• 攻读学位期间发表文章情况43-44
• 致谢44-45
• 个人简历45

【相似文献】

中国期刊全文数据库 前10条

1 王辉明;假肥大（Duchenne）型进行性肌营养不良一家系3例报告[J];中国优生与遗传杂志;1996年01期

2 张宁;尹小玲;肖波;刘运海;孙新刚;张文娟;李秋香;;Duchenne型进行性肌营养不良30例临床与病理分析[J];中风与神经疾病杂志;2011年02期

3 蔡转;;Duchenne型进行性肌营养不良症恶性程度的临床一遗传学分析[J];国外医学.神经病学神经外科学分册;1983年02期

4 孙永明;Duchenne型进行性肌营养不良——利用流式细胞计进行生化学研究[J];国外医学.遗传学分册;1986年04期

5 侯辉光;赵瑛;宰春和;;Duchenne进行性肌营养不良的超微结构观察[J];中风与神经疾病杂志;1986年03期

6 沈成鑫;武忠弼;王慧君;;Duchenne型进行性肌营养不良症肌超微结构变化与临床关系的探讨[J];遗传与疾病;1987年02期

7 陆振家,李静;Duchenne型肌养不良症一家系4例报告[J];牡丹江医学院学报;1989年04期

8 沈成鑫,邵启华,同位素室,张扬刚;Duchenne型进行性肌营养不良症血清免疫球蛋白与β_2m的观察[J];中国神经精神疾病杂志;1989年06期

9 朱绿松;;Duchenne位点体细胞嵌合[J];国外医学.遗传学分册;1991年06期

10 曹玉红;张光运;张国成;徐燕;;Duchenne型进行性肌营养不良40例临床分析[J];临床儿科杂志;2008年02期

中国重要会议论文全文数据库 前10条

1 张成;任姿;黄文;冯善伟;周灿权;;Duchenne型肌营养不良症胚胎植入前遗传学诊断[A];第十一届全国神经病学学术会议论文汇编[C];2008年

2 彭放;郭航远;邢杨波;杨彪;裘宇芳;何益平;许伟源;周妍;马孝泉;;Duchenne's cardjomyopathy:2 cases report[A];2006年浙江省心血管病学学术年会论文汇编[C];2006年

3 李西华;赵蕾;;对Duchenne肌营养不良肌内脂肪和肌肉发育相关基因表达研究[A];中华医学会第十三次全国神经病学学术会议论文汇编[C];2010年

4 张成;谢有梅;刘晓蓉;张为西;王展航;陈松林;李善宗;李群;唐云安;;骨髓干细胞移植治疗Duchenne型肌营养不良症的实验研究[A];中华医学会第七次全国神经病学学术会议论文汇编[C];2004年

5 刘晓蓉;张成;张为西;王训;王展航;苏全喜;卢锡林;;骨髓干细胞移植治疗Duchenne型肌营养不良症后的病理、生理及运动功能变化的实验研究[A];中华医学会第七次全国神经病学学术会议论文汇编[C];2004年

6 朱敏生;;Duchenne肌营养不良症肌肉中的诱生型一氧化氮合酶的异常表达[A];面向21世纪的科技进步与社会经济发展（下册）[C];1999年

7 刘晓蓉;张成;王展航;王训;张为西;刘长征;苏全喜;;骨髓干细胞移植后在Duchenne型肌营养不良症的模型鼠体内早期分布的实验研究[A];中华医学会第七次全国神经病学学术会议论文汇编[C];2004年

8 陈松林;刘晓蓉;张为西;张成;;Duchenne型肌营养不良症模型鼠的研究[A];中华医学会第七次全国神经病学学术会议论文汇编[C];2004年

9 陈万金;吴志英;王柠;林珉婷;慕容慎行;;Duchenne型肌营养不良症115例临床分析[A];第九次全国神经病学学术大会论文汇编[C];2006年

10 邓德茂;孟梭非;陈应明;;磁共振在Duchenne肌营养不良评价中的应用价值[A];中华医学会第十三届全国放射学大会论文汇编（下册）[C];2006年

中国博士学位论文全文数据库 前1条

1 胡君;Duchenne型肌营养不良临床诊治的系统性研究[D];重庆医科大学;2013年

中国硕士学位论文全文数据库 前10条

1 朱机;Duchenne型肌营养不良合并脊柱侧凸危险因素的Logistic回归分析[D];安徽医科大学;2015年

2 梅倩倩;经鼻吸气压力对Duchenne型肌营养不良呼吸功能的研究[D];新乡医学院;2015年

3 尧正雄;糖皮质激素治疗Duchenne型肌营养不良的疗效及其机制的实验研究[D];重庆医科大学;2014年

4 张彬彬;Duchenne型肌营养不良的临床与血清肌酸激酶及肌肉病理研究[D];吉林大学;2011年

5 庞绍娟;HLA单倍体相合造血干细胞移植治疗Duchenne型肌营养不良症的临床初步研究[D];南方医科大学;2013年

6 林婧娴;Duchenne型肌营养不良的遗传学、血清生化学及病理学的探讨[D];遵义医学院;2013年

7 尹小玲;Duchenne型肌营养不良MuRF-1和MAFbx表达的研究及临床病理分析[D];中南大学;2011年

8 郑月琳;强的松治疗小儿Duchenne型肌营养不良的临床疗效分析[D];浙江大学;2013年

9 雷达;Duchenne型肌营养不良Syncoilin和β-Synemin表达的临床研究[D];中南大学;2013年

10 姚帅;Duchenne型肌营养不良CTGF和TGF-β1表达的临床研究[D];中南大学;2014年

  本文关键词：经鼻吸气压力对Duchenne型肌营养不良呼吸功能的研究，，由笔耕文化传播整理发布。

本文编号：316109