Roux-en-Y胆囊结肠胆汁分流对PFIC患者长期预后的影响

发布时间：2020-07-12 13:48

【摘要】：第一部分:胆囊结肠Roux-Y吻合术后排便频率对进行性家族性肝内胆汁淤积病人预后的影响目的:探讨胆囊结肠Roux-Y吻合胆汁部分内分流术治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症病人后病人排便频率对该病预后的影响。材料与方法:回顾性分析2003年8月-2017年1月于我科接受胆囊结肠Roux-Y吻合胆汁部分内引流术治疗的41例进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的临床资料,术前术后根据排便次数观察可分为≤1次/天(几乎每天1次大便,甚至几天一次),2-4次/天(几乎每天排便2次至4次之间),≥5次/天(几乎每天5次以上大便,甚至远大于5次),比较排便频率与患儿预后的关系。结果:全组41例患儿,其中男22例,女19例。手术年龄4-217月,平均40月,中位年龄17月,随访时间3-173个月。术中均行胆囊造影检查,无胆道扩张及狭窄,肝内外胆管正常显影。手术时间83-150分钟,平均120分钟;结肠Roux支长度为10-25cm,平均为20cm;术中出血量很少,无术中需要输血者。41例患儿中,大多数患儿大便次数较术前有一定增多,且术前术后排便次数之间具有统计学意义(P0.05)。术后排便次数组内总不良预后事件之间(包括死亡、肝移植、复发及再次手术)有显著差异(P0.05)。术后30例每天排便次数2-4次的患儿预后较好,仅1例术后再次手术。2例术后每天排便多于5次的患儿均因顽固性腹泻去世。9例每天排便≤1次的患儿中1例去世,2例肝移植,3例病情反复发作,在复发的患儿中,2例因胆囊管先天性发育不全与胆石梗阻再次手术治疗,术后均在一个月内症状完全缓解。结论:对于进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿,胆囊结肠Roux-Y吻合术后排便次数与预后密切相关,是长期预后判断的重要指标。第二部分:胆囊结肠Roux-Y吻合术在治疗进行性家族性肝内胆汁淤积中的长期疗效目的:探讨我中心采用的胆囊结肠Roux-Y吻合胆汁部分内分流术治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症的长期疗效。材料与方法:回顾性分析2003年8月-2014年11月于我中心治疗的34例进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿的临床资料,所有患儿均接受胆囊结肠Roux-Y吻合胆汁部分内分流术治疗,并进行长期随访,随访方法包括电话及门诊定期复查,分析术后患儿的黄疸瘙痒环境状况、肝生化改善状况、肝活检有无肝病损加重、有无追赶性生长、有无癌变发生、有无复发在手术、有无肝移植及死亡等。结果:在本研究纳入的34例实施胆囊结肠吻合部分胆汁内引流术的患儿中,术后36个月,血清胆汁酸(0 = 325.83±153.09,36 mos.= 48.36±79.71 μmol/L)与胆红素水平(0 = 163.54±106.02,36 mos.= 23.38±17.66 μmol/L)较术前均显著下降(P0.001)。术后肝白蛋白合成显著改善(0 = 34.23 ± 6.78,36 mos= 41.22 ± 3.58 g/L,P =0.04),白球比升高。术前肝脏凝血功能较差,术后国际标准化比值比(0 = 1.26 ± 0.14,36 mos = 0.97 ± 0.05)、部分凝血活酶时间(0 = 42.19 ± 6.54,36 mos = 33.79 ± 5.24s)均有显著改善(P0.001)。与术前相比,术后患儿严重瘙痒程度下降显著(88.2%vs.12.9%,P0.001)。术前20例患儿存在生长发育缓慢,术后所有患儿均获得追赶性生长,术后36个月身高和体重达到或接近同年龄段正常水平(身高0 =-3.35,36 mos.=-1.03,P0.001;体重 0 =-3.67,36 mos.=-1.65,P0.001)。术后中位随访时间81个月(3-171个月)。术后自体肝生存率为85.3%(29/34)。2例患儿术后复发再次接受手术治疗;2例患儿因复发难治性黄疸和瘙痒于胆囊结肠吻合术后20个月、39个月进行肝移植;3例患儿术后因胃肠道相关性脱水及胆管炎并发感染性休克而死亡。术后并发症包括胃肠道出血1例,胆汁泻引起电解质紊乱1例,胆管炎2例。术后23例患儿排便频率增加,但均未出现营养吸收障碍情况,23例患儿术后胆汁酸处于或接近正常水平,无黄疸及瘙痒发生。术后4例患儿出现严重便秘,血胆汁酸均200 ummol/L及出现瘙痒,但经口服缓泻剂及灌肠后血胆汁酸降至正常,瘙痒缓解。结论:对于PFIC患儿,胆囊结肠Roux-Y吻合术内引流术可有效降低TBA水平及缓解黄疸和瘙痒症状,缓解患儿生长发育迟缓及肝脏病损加重,可作为治疗PFIC的一种可选术式。此外,术后出现不影响电解质紊乱和营养吸收障碍的排便频率增加更有利于患儿临床症状的缓解。本研究是第一次对于PFIC患儿采用胆囊结肠吻合术长期疗效的大规模样本研究,手术方法简单、耐受性好,总体改善了患儿的临床症状。
【学位授予单位】：北京协和医学院
【学位级别】：博士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R657.4
【图文】：

图１胆囊结肠吻合部分内分流术示意图。箭头所示分别为胆囊、横肠中段。可见横结肠近端与降结肠中段端侧吻合，横结肠远端与胆囊部分胆汁直接从胆囊流入降结肠。逡逑４０１逡逑Ｏ术前逡逑３0＂逦＿逦画术后逡逑＿逦｜逡逑＾邋２０－逦ｎ邋媝逡逑＾逦ＩＩ逡逑１0－逦§逡逑ｍ逦：：：：：：：逡逑丨：逡逑0ＪＪＬＪＪ｜ａ逦１邋Ｉ邋ｉ丨，逦？＝ｉ－Ｅｐ逦逡逑次／天逦２＊４次／天逦２５次／天逡逑每日排便颔次逡逑

图１邋一位〖０１月大女性患儿由于胆囊管发育不全导致胆汁排泄受阻复发手术。距上次手术已有８３月，该图显示第一次手术后８３月后的胆囊结肠态。第二次手术方式为右季肋下横切口，可见暴露的肝脏，术中触及肝有弹性，色泽正常。也可见结肠与胆囊吻合界面，吻合口无狭窄及瘘口。找发育不全的胆总管，予以手术切除，然后实施胆囊颈与胆囊管近端吻图２所示术后状态。逡逑

图３邋ＨＥ染色（Ｘ２００）图片显示肝组织纤维化二级，黑色箭头所示为化并伴有炎性细胞浸润，炎性细胞以淋巴细胞为主；肝组织中可见脂滴将肝细胞核挤向一侧，如黄色箭头所示为脂肪颗粒；肝组织中央静紊乱。逡逑

【参考文献】

相关期刊论文 前3条

1 邓宝成;刘沛;;进行性家族性肝内胆汁淤积症的研究现状[J];临床肝胆病杂志;2015年10期

2 刘W

本文编号：2752043