马凡综合症合并自发性气胸病例报道一例及文献复习

发布时间：2021-04-29 00:32

　　目的:马凡综合症（Marfan syndrome MFS）病因至今尚未明了,多认为是一种常染色体显性结缔组织遗传病,但偶有隐性遗传^[1],常累及全身多处,临床上以心血管,骨骼,皮肤,眼组织,肺组织病变为重要体现。马凡综合症患者合并自发性气胸,往往症状较重,故早诊断,早治疗就显得尤为重要。本论文通过对马凡综合症兼并自发性气胸的文献复习及一例病例报道,使对该病的诊治有着进一步的认识。方法:报告一例中国医科大学附属盛京医院胸外科收治的马凡综合征并发自发性气胸患者的临床资料,并结合CNKI及万方数据库发表的case report进行病例分析和文献复习结果:临床上MFS具有明显的家庭成员相关性,发病率约为0.2‰⁰.3‰。虽发病率极低,但却拥有着极高的致残率,也容易产生猝死。据认为,这主要与基因突变有关,较为接受的基因为原纤蛋白-1（FBN-1）基因和转化生长因子2β（TGF-2β）受体基因。FBN-1是组成微纤维的重要部分,而后者可以为肌弹力蛋白发挥效用提供框架,所以FBN-1出现异常,弹力蛋白便无法充分发挥效用。MFS也与黏多糖,唾液酸、透明质酸、... 

【文章来源】：中国医科大学辽宁省

【文章页数】：35 页

【学位级别】：硕士

【文章目录】：
摘要
Abstract
英文缩略语
1 前言
2 病例报道
    2.1 病史摘要
    2.2 诊疗经过
3 文献复习
4 临床资料统计与分析
    4.1 一般资料
    4.2 发病部位
    4.3 临床表现
    4.4 压缩程度
    4.5 心率
    4.6 治疗方式
5 讨论
6 结论
本研究创新性的自我评价
MFS的诊断标准及合并自发性气胸的治疗
参考文献
攻读学位期间取得的研究成果
致谢
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本文编号：3166478