中国重型血友病A成人患者低中剂量三级预防治疗突破性出血特点及影响因素

发布时间：2018-04-04 07:35

  本文选题：重型血友病A　切入点：低中剂量　出处：《南方医科大学学报》2017年10期

【摘要】：目的研究中国重型血友病A成人患者低中剂量三级预防治疗的突破性出血特点及其影响因素。方法 49例患者(31.53±7.33岁)按照预防剂量分为低剂量组和中剂量组;评估临床出血表型(Pre-AJBR)、72 h FⅧ谷活性、活动能力(FISH评分),利用"血友管家"APP前瞻性记录出血与治疗情况,中位随访6月。结果低剂量组15例;中剂量组34例;低剂量组和中剂量组关节突破性出血(AJBR)为18.79±13.03次/年和9.28±7.02次/年(P=0.016),自发性出血比例为75.0%和47.7%,存在靶关节患者比例为80%和44%,靶关节出血占比为59%和41%,中位突破性出血出现时间为预防注射后40.08 h和46.08 h(P=0.008),预防注射后0~12 h突破性出血发生率为4.86%和5.18%,72 h FⅧ谷活性1%比例为44.4%和34.8%;AJBR与预防消耗因子量负相关(r=-0.57,P=0.000,n=49);两组AJBR均与FISH评分负相关,与Pre-AJBR正相关(P0.05)。结论低中剂量三级预防治疗尚无法使多数中国重型血友病A成人患者获得阻止关节病变进展的目标;因子剂量虽是预防疗效的最主要影响因素,但通过非因子途径也可能改善疗效。
[Abstract]:Objective to study the characteristics and influencing factors of breakthrough hemorrhage in Chinese adult patients with severe hemophilia A.Methods Forty-nine patients (31.53 卤7.33 years old) were divided into low dose group and middle dose group according to the preventive dose, the clinical bleeding phenotype Pre-AJBR1 72 h F 鈪，

本文编号：1708986