血栓性血小板减少性紫癜诊治现状及展望

发布时间：2018-04-17 02:26

  本文选题：血栓性血小板减少性紫癜 + 血浆置换　； 参考：《中国实用内科杂志》2017年02期

【摘要】：血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopemic purpura,TTP)是一组少见的、十分严重的危及生命的血栓性微血管病,以微血管溶血性贫血、外周血小板减少和严重的血管性血友病因子(VWF)蛋白裂解酶ADAMTS13缺乏为特征。治疗重点是通过血浆置换、应用利妥昔单抗和糖皮质激素来增加ADAMTS13活性、清除或抑制ADAMTS13抗体。在临床中,准确地做出诊断并尽早启动治疗能够显著提高患者的生存率。
[Abstract]:Thrombotic thrombocytopemic purpura (TTP) is a group of rare, very serious, life-threatening thrombotic microangiopathy, characterized by microvascular hemolytic anemia, thrombotic thrombocytopenic purpura, thrombocytopenic purpura, thrombocytopenic purpura and thrombocytopenic purpura.Peripheral thrombocytopenia and severe von Willebrand factor (VWF) protein lysase ADAMTS13 deficiency are characteristic.The focus of treatment is to increase ADAMTS13 activity and remove or inhibit ADAMTS13 antibodies by plasma exchange, rituximab and glucocorticoid.In clinical practice, accurate diagnosis and early initiation of treatment can significantly improve the survival rate of patients.
【作者单位】： 中国医科大学附属第四医院血液科;
【分类号】：R574.62

【参考文献】

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