原发型心肌淀粉样变的治疗进展

发布时间：2018-06-12 11:15

  本文选题：心肌淀粉样变 + 干细胞移植　； 参考：《临床心血管病杂志》2017年05期

【摘要】：[提要]原发型即免疫球蛋白轻链型(AL型)淀粉样变是最常见的心肌淀粉样变类型,早期诊断技术及治疗方案的进展,极大改善了原发型心肌淀粉样变患者的预后。自体外周造血干细胞移植可显著延长患者的生存期限,但干细胞移植仅适用于一部分患者。目前马法兰联合地塞米松方案因其良好的耐受性,已成为不适合移植患者的一线方案。近来,蛋白酶体抑制剂及免疫调节剂为复发难治或无法移植的原发型心肌淀粉样变患者带来了新的希望。
[Abstract]:Amyloidosis is the most common type of myocardial amyloidosis. The advance of early diagnosis and treatment has greatly improved the prognosis of patients with primary myocardial amyloidosis. Autologous peripheral hematopoietic stem cell transplantation can prolong the survival time of patients, but stem cell transplantation can only be used in some patients. At present, Mafran combined with dexamethasone has become an unsuitable first-line regimen for transplant patients due to its good tolerance. Recently, proteasome inhibitors and immunomodulators offer new hope for patients with refractory or untransplantable primary myocardial amyloidosis.
【基金】：江苏高校优势学科建设工程一期项目[No:XK05200903(NG09)]
【分类号】：R542.2

【相似文献】

相关期刊论文 前10条

1 金宝翠;范蕾蕾;;轻链型多发性骨髓瘤伴舌和颌下腺淀粉样变一例[J];南京铁道医学院学报;1990年03期

2 张进安;肖婉侠;董济民;于志云;王宇;;原发性系统性淀粉样变24例临床病理分析[J];中国老年学杂志;2008年04期

3 钟淑萍;侯丽君;何志国;徐景勃;曾林涓;王德文;;原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏[J];中国实用医药;2008年18期

4 宋一璇,林汉良,徐小虎,祝家镇;心脏传导系统淀粉样变[J];中华病理学杂志;1999年02期

5 钱筠,郑佳,刘复强;以皮肤出血为主要表现的原发性淀粉样变一例[J];中华血液学杂志;2000年11期

6 颜彦,杨茗,朱文青,沈成兴,葛均波;原发性淀粉样变累及心脏三例[J];中华心血管病杂志;2004年05期

7 鲍慧慧;俞建华;李菊香;陈琦;程晓曙;;心肌淀粉样变1例[J];临床心血管病杂志;2012年07期

8 吴小燕;韦铁民;;心肌淀粉样变诊断进展[J];心脑血管病防治;2013年06期

9 吕均,陈玉成,刘兴斌;心肌淀粉样变2例并文献复习[J];四川医学;2005年11期

10 王志敬,宿燕刚;心肌淀粉样变1例[J];疑难病杂志;2004年01期

相关博士学位论文 前1条

1 程中伟;向心性心肌肥厚疾病的诊断学研究[D];北京协和医学院;2015年

相关硕士学位论文 前1条

1 姜庆军;原发性系统性淀粉样变累及心脏的临床表现——附一例报告及文献复习[D];浙江大学;2003年

，

本文编号：2009473