血浆置换疗法成功治疗暴发性紫癜1例

发布时间：2019-10-10 12:56

【摘要】：患者男,37岁。发热1周,右腰腹部黑色斑片伴疼痛3d。皮肤科情况:双小腿寻常性银屑病,右腰腹部见一约50cm×50cm大黑色斑片,其上可见多发性黄豆大黑色水疱,周围绕有红斑,触痛剧烈。病变处皮损组织病理示:皮肤组织坏死,血管外大量红细胞渗出,血管内外血栓形成。诊断:暴发性紫癜,寻常性银屑病。予紧急血浆置换治疗,同时予抗感染、换药、植皮等治疗后患者皮损逐渐愈合。
【图文】：

暴发性紫癜

敷消毒创口后外搽夫西地酸乳膏(2次/d)。治疗第2天皮损颜色明显变淡，面积缩小，体温恢复正常。治疗3d后复查血常规、肝功、凝血功能，均未见异常，皮肤坏死区继续换药，见渗液及渗血(图3)，因伴有剧痛，故每日仅予部分清创治疗。治疗6d后复查降钙素原未见异常。治疗10d后复查凝血功能未见异常，故停用替加环素。治疗2周后停用低分子肝素。治疗5周后患者的背部及左上臂伤口愈合，腹部伤口坏死组织基本清除，但未愈合(图4)。治疗8周后腹部皮肤缺损区接受植皮术治疗，术后4周腹部伤口完全愈合(图5)。随访至今，未见复发。图1暴发性紫癜的腹部皮肤坏死;图2组织病理检查见大量红细胞渗出(HE×100)Fig.1Skinnecrosisontheabdomen;Fig.2Extravasationofredbloodcells(HE×100)图3～5治疗3天后、5周后和12周后腹部皮损愈合情况Fig.3～5Abdominalskinnecrosisonthe3rd，5thand12thweekoftreatments2讨论暴发性紫癜(purpurafulminans，PF)是一种罕见的皮肤危重症疾病，临床表现为突然出现并迅速扩展的皮肤软组织出血性梗死，常因合并DIC、低血压、肝肾功能损害等内环境紊乱，死亡率较高［1-2］。PF的发病机制一般认为跟蛋白C以及它的辅助因子蛋白S的水平或活性的降低导致血管内血栓形成有关。临床上根据发病诱因可分为感染相关性PF、先天性蛋白C缺乏性PF和原发性PF。近年来也有与药物、酒精、系统性红斑狼疮、关节炎、中毒性表皮坏死症等疾病相关的病例［3-8］。本病治疗上尚无统一方案，多予肾上腺皮质激素、抗生素、蛋白C、肝素、重组组织型纤溶酶原激活剂(rtPA)、前列环素、新鲜血浆、血浆置换等手段中的一种或多重联合，并配合局部清创、植皮，甚至截肢等外科手段［9-10］。笔者检索了2017年4月前的pu

后腹部,暴发性紫癜

部喷涂后适当清创，依沙丫啶溶液湿敷消毒创口后外搽夫西地酸乳膏(2次/d)。治疗第2天皮损颜色明显变淡，面积缩小，体温恢复正常。治疗3d后复查血常规、肝功、凝血功能，均未见异常，皮肤坏死区继续换药，见渗液及渗血(图3)，因伴有剧痛，故每日仅予部分清创治疗。治疗6d后复查降钙素原未见异常。治疗10d后复查凝血功能未见异常，故停用替加环素。治疗2周后停用低分子肝素。治疗5周后患者的背部及左上臂伤口愈合，腹部伤口坏死组织基本清除，但未愈合(图4)。治疗8周后腹部皮肤缺损区接受植皮术治疗，术后4周腹部伤口完全愈合(图5)。随访至今，未见复发。图1暴发性紫癜的腹部皮肤坏死;图2组织病理检查见大量红细胞渗出(HE×100)Fig.1Skinnecrosisontheabdomen;Fig.2Extravasationofredbloodcells(HE×100)图3～5治疗3天后、5周后和12周后腹部皮损愈合情况Fig.3～5Abdominalskinnecrosisonthe3rd，5thand12thweekoftreatments2讨论暴发性紫癜(purpurafulminans，PF)是一种罕见的皮肤危重症疾病，临床表现为突然出现并迅速扩展的皮肤软组织出血性梗死，，常因合并DIC、低血压、肝肾功能损害等内环境紊乱，死亡率较高［1-2］。PF的发病机制一般认为跟蛋白C以及它的辅助因子蛋白S的水平或活性的降低导致血管内血栓形成有关。临床上根据发病诱因可分为感染相关性PF、先天性蛋白C缺乏性PF和原发性PF。近年来也有与药物、酒精、系统性红斑狼疮、关节炎、中毒性表皮坏死症等疾病相关的病例［3-8］。本病治疗上尚无统一方案，多予肾上腺皮质激素、抗生素、蛋白C、肝素、重组组织型纤溶酶原激活剂(rtPA)、前列环素、新鲜血浆、血浆置换等手段中的一种或多重联合，并配合局部清创、植皮，甚至截肢等外科手段［9-10?
【作者单位】：西安交通大学第二附属医院重症医学科;西安交通大学第二附属医院急诊科;西安交通大学第二附属医院皮肤科;
【分类号】：R554.6

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