种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床病理特征

发布时间：2021-01-22 20:39

　　背景种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病（Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder,HVLPD）是一组EB病毒相关淋巴组织增生性疾病,常见于亚洲东部、拉丁美洲的儿童及青少年,也有少量成年发病的病例。皮损以光暴露区域,如面部、耳廓、颈前V区、手背的红斑、水疱、丘疹为特点,愈合后常遗留有种痘样斑痕。部分患者表现出系统症状,包括发热、消瘦、浅表淋巴结肿大及肝脾增大。拉丁美洲的HVLPD病例常表现为高侵袭性,预后较差。方法搜集空军军医大学西京皮肤医院2007年至2017年诊断的41例HVLPD病例,对其进行分析,包括临床资料收集、组织病理学分析、基因重排及随访。结果1.临床特征:41例HVLPD,其中28例为儿童或青少年,13例为成人。所有病例均表现为光暴露区域丘疱疹样皮损。26例表现出系统症状。随访到20例病例,16例带病生存,4例死亡,其中有3例为成年发病。2.HE染色:大部分病例HE镜下表现为主要累及真皮的密集淋巴细胞浸润,可见表皮网状变性、海绵水肿、表皮坏死,淋巴细胞主要表现为血管周浸润模式,可见亲血管性、血管破坏性。4例患... 

【文章来源】：中国人民解放军空军军医大学陕西省 211工程院校

【文章页数】：62 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

B中可见面部、耳廓等光暴露部位出现红斑、丘疹、水疱、痂

B可见皮损主要分布于手背，颈前部V区域等光暴露部位

B可见皮损分布于上肢及下肢近端的非光暴露区域

【参考文献】：
期刊论文
[1]儿童种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤7例分析[J]. 刘红芳,薛汝增,裴小平,王宇,张晓辉,谷梅,潘慧清,顾有守,陈永锋,杨斌.  肿瘤学杂志. 2015(07)



本文编号：2993876