成人型左冠状动脉异位起源于肺动脉合并右冠状动脉-肺动脉瘘1例

发布时间：2021-02-02 22:10

　　<正>患者男,16岁。因体检发现心脏杂音。心脏超声示:于肺动脉瓣下后外侧壁探及一管状结构（图1）,CDFI探及双期分流血流信号,另于肺动脉瓣上探及一股较细的双期分流血流信号（图2）;右冠状动脉走行迂曲、扩张,心肌内血流信号丰富;诊断:左冠状动脉异位起源于肺动脉;右冠状动脉-肺动脉瘘。CTA示:右肺动脉未见瘘道样结构,左冠状动脉未显影。DSA示:右冠状动脉-肺动脉瘘,左冠状动脉未显影。术中证实:左侧冠状动脉（5mm）起 

【文章来源】：中国超声医学杂志. 2020,36(08)北大核心

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心脏高位大动脉短轴切面声像图

图1 心脏高位大动脉短轴切面声像图讨论 左冠状动脉异位起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery, ALCAPA),右冠状动脉-肺动脉瘘均为先天性心脏发育异常,二者同时出现较为少见。ALCAPA的血流动力学分3个阶段:胎儿期至出生1周内体肺循环阻力相当,左冠状动脉与主动脉的灌注压力及含氧量相等;1周后,肺循环阻力下降,血流自右冠状动脉→侧支循环→左冠状动脉→肺动脉,出现肺动脉“窃血”,心肌血供减少,患儿多于1岁内死于心肌梗死;如前期耐受,右冠状动脉代偿性增粗并建立丰富的侧支循环,心肌缺血程度减轻,可存活至成年。其超声直接征象为:左冠状动脉起源于肺动脉;间接征象为:左冠脉血流逆向、肺动脉内异常血流信号、右冠状动脉迂曲扩张、心肌血流丰富等。当怀疑此疾病时,应于主动脉短轴切面将探头往左上翘,即高位大动脉短轴切面扫查。右冠状动脉-肺动脉瘘的血流动力学与ALCAPA相似,超声诊断要点为肺动脉内探及异常双期分流频谱,二者鉴别要点为有无正常起源的左冠状动脉。


本文编号：3015449