淋巴管肌瘤病的研究新进展

发布时间：2021-02-10 16:37

　　淋巴管肌瘤病（LAM）是一种罕见的全身性疾病,主要累及育龄期女性。LAM通常具有侵袭性,最终会导致呼吸衰竭。该疾病通过淋巴管扩散,肺脏是主要的靶器官,可导致肺脏的囊性重塑。近年来的研究增强了对LAM发病机制的了解,除哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（m TOR）通路过度激活外,NR2F2突变也可能是其发病机制。一些影像学新技术的研发,可能为评价疗效和随访提供更加安全的手段。尽管mTOR抑制剂雷帕霉素在LAM患者中显示出某些益处,可以稳定肺功能和改善生活质量,但停止治疗后疾病仍继续进展,而免疫疗法可能为LAM提供新的治疗方向。本综述将重点介绍LAM发病机制和治疗方面的新进展。 

【文章来源】：天津医药. 2020,48(08)北大核心

【文章页数】：6 页

【文章目录】：
1 LAM流行病学
2 LAM发病机制
    2.1 TSC基因突变
    2.2 NR2F2突变
3 LAM的病理表现
4 LAM影像学特点
5 LAM的治疗
    5.1 mTOR抑制剂
    5.2他汀类药物
    5.3 自噬抑制剂
    5.4 环氧合酶抑制剂
    5.5 酪氨酸激酶抑制剂
    5.6 支气管扩张剂
    5.7 程序性细胞死亡受体1（PD-1）/程序性死亡受体1配体（PD-L1）
6 小结



本文编号：3027664