嗜酸性粒细胞增多症并发多发性脑梗死一例并文献复习

发布时间：2021-03-08 01:43

　　作者回顾性分析了1例合并急性多发性脑梗死的嗜酸粒细胞增多症患者的临床资料。患者青年男性,因颈痛、四肢乏力入诊广州医科大学附属第六医院,患者既往有食物过敏史1年。患者入院时存在嗜酸性粒细胞增多,头部MRI示急性多发性脑梗死。给予糖皮质激素治疗后,症状迅速好转。嗜酸粒细胞增多症是脑梗死的少见病因。当急性多发性脑梗死患者出现嗜酸性粒细胞增多,在排除了其他导致脑梗死的病因后,需警惕嗜酸粒细胞增多症导致脑梗死可能。嗜酸粒细胞增多症合并脑梗死的患者建议糖皮质激素治疗。 

【文章来源】：中国脑血管病杂志. 2020,17(07)北大核心

【文章页数】：4 页

【部分图文】：

嗜酸性粒细胞增多症伴多发脑梗死患者头部CT，示双侧额叶深部白质稍低密度影

图1 嗜酸性粒细胞增多症伴多发脑梗死患者头部CT，示双侧额叶深部白质稍低密度影图3头部MR扩散加权成像（DWI,激素治疗前)3a示双侧小脑半球多发高信号；3b示双侧颞叶多发高信号；3c示双侧额叶、顶叶多发高信号；3d示双侧半卵圆中心多发高信号

图2头部血管MR血管成像（MRA)2 a示颈内动脉系统未见明显异常；2b示椎?基底动脉系统未见明显异常讨论《嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017)》中嗜酸粒细胞增多症定义为:外周血嗜酸性粒细胞绝对计数>0.5×109/L[3]。嗜酸性粒细胞增多症分为四类:遗传性，呈家族聚集;原发性，嗜酸性粒细胞起源于血液肿瘤克隆;反应性，继发于某种明确的病因;特发性，查不到引起嗜酸性粒细胞增多的原因。其中以反应性嗜酸粒细胞增多症临床最多见。该患者2次外周血嗜酸性粒细胞数均>0.5×109/L，符合嗜酸粒细胞增多症诊断标准。该病例无寄生虫感染史，血清及脑脊液寄生虫抗体检查均(-)，发病前无药物应用史，无风湿免疫性疾病史，无哮喘、血液病史，无嗜酸粒细胞增多症家族史，结合其既往食用海鲜后过敏史及本次发病前有食用海鲜史，红细胞沉降率、C反应蛋白、类风湿因子等炎性指标明显增高，提示为反应性嗜酸粒细胞增多症。嗜酸粒细胞增多症可累及全身多个系统，如皮肤、肺部、胃肠道、心脏、神经系统等，该患者临床表现以神经系统受累为主，但尚有后颈部疼痛、干咳症状，考虑为嗜酸粒细胞增多症所致呼吸系统及皮肤筋膜受损表现。该患者在诊断方面尤其需要与变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrom,CSS)相鉴别，CSS以哮喘、坏死性肉芽肿性血管炎、血管外肉芽肿、外周嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。CSS是一种变态反应性疾病，病因尚不明确，目前该病的诊断主要参考美国风湿病协会制定的诊断标准[4]:(1)哮喘;(2)外周血嗜酸性粒细胞增多(分类计数>10%);(3)神经病变;(4)非固定性肺浸润;(5)鼻旁窦病变;(6)病理检查示血管外嗜酸性粒细胞浸润。具备以上六项标准中四项或四项以上即可诊断该病。该患者无哮喘、无周围神经受损、无鼻窦炎病变、无肺部非固定性肺浸润病变，ANCA阴性，不支持CSS诊断。嗜酸粒细胞增多症所致中枢神经系统受累最常见的类型是脑血管疾病(占63.6%)，分水岭区的多发性脑梗死是MRI上最常见的特征(45.5%)[5]。该患者头部DWI表现具有如下特点:(1)病灶分布于双侧小脑半球、半卵圆中心、大脑皮质，双侧基本对称;(2)病灶分布涉及前后循环供血区，尤以双侧内分水岭区为主。嗜酸粒细胞增多症并发脑梗死国内外报道较少，所报道病例头部MR DWI示病灶以多发性脑梗死为主，尤以皮质下分水岭区多见，该患者脑梗死表现与文献报道相一致[6-9]，但同时累及双侧小脑半球，是该患者的一个特点。


本文编号：3070190