种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病18例临床分析

发布时间：2021-03-09 21:33

　　目的:探讨种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病（HV-LPD）的临床及病理特征。方法:回顾性分析18例经病理确诊的HV-LPD患者的临床及随访资料。结果:18例HV-LPD患者中,16例临床表现为四肢、面部等部位皮肤反复出现丘疹、水疱,破溃后结黑痂愈合形成种痘样斑痕,2例表现为反复口腔溃疡。1例并发噬血细胞综合征,3例日照后加重。15例皮下浸润的淋巴细胞为T细胞表型,3例为NK细胞表型。荧光原位杂交结果示EBV编码RNA（EBER）均为阳性。14例行TCR基因重排检测,其中12例阳性。2例行免疫组化PD-1及PD-L1检测,1例PD-1（+）PD-L1（+）,1例PD-1（-）PD-L1（+）。18例HV-LPD患者中5例接受化疗,疗效评价均为疾病进展,仅1例化疗失败后行异基因造血干细胞移植后达完全缓解。截至2019年7月, 6例失访,3例完全缓解,3例部分缓解,1例疾病稳定,5例因疾病进展死亡。结论:HV-LPD是一个广谱性疾病,诊断应结合临床及病理表现;暂无标准治疗方案,造血干细胞移植可能是复发难治患者的选择。 

【文章来源】：郑州大学学报(医学版). 2020,55(02)北大核心

【文章页数】：7 页

【部分图文】：

TCR基因重排阳性

组织学上主要表现为表皮内疱形成,真皮层内可见异型淋巴细胞浸润,主要围绕于皮肤附属器与血管,淋巴细胞小至中等大小,核不规则,核仁不明显。5例(病例1、4、10、17、18)病变累及皮下脂肪层。1例(病例4)可见嗜血管现象。1例(病例14)局部伴有较多嗜酸性粒细胞浸润。病例9进展为NK/T细胞淋巴瘤,组织学表现为肿瘤细胞弥漫性浸润真皮及皮下组织,可见血管中心浸润及血管破坏现象,伴有广泛坏死。肿瘤细胞中等大小,核不规则,核仁不明显,可见核分裂象。2.4 免疫表型及EBER检测结果

【参考文献】：
期刊论文
[1]种痘样水疱病的临床病理特点及性质分析[J]. 周小鸽,张燕林,谢建兰,黄雨华,陈浩,刘永霞,郑媛媛,韦萍.  临床与实验病理学杂志. 2017(05)
[2]儿童种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤7例分析[J]. 刘红芳,薛汝增,裴小平,王宇,张晓辉,谷梅,潘慧清,顾有守,陈永锋,杨斌.  肿瘤学杂志. 2015(07)



本文编号：3073511