多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症35例临床分析

发布时间：2021-06-15 17:55

　　目的探讨儿童多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症（MS-LCH）的临床特点及预后。方法收集郑州大学附属儿童医院2014年7月—2018年7月初治的35例MS-LCH患儿的临床资料,按有无危险器官受累分为RO+组和RO-组,并检测B-RAF基因突变情况,所有患儿均行化疗,B-RAF基因突变阳性者加用靶向药达拉非尼。结果 35例患儿中,男20例,女15例,中位年龄38个月（2～122个月）;伴危险器官受累组10例,无危险器官受累组25例,临床受累部位常见为骨、皮肤、耳、肝、脾、淋巴结、肺、垂体及造血系统;BRAF-V600E基因突变阴性者28例,阳性者7例,其中有2例接受靶向治疗;所有患儿均行化疗及随访, 35例患儿治疗结束时治愈8例,好转22例,稳定2例,死亡3例,中位随访时间36个月（3～62个月）;接受治疗后,RO+组与RO-组患者生存曲线有差异（χ²=5.025,Log Rank P=0.025）,RO-组患者优于RO+患者,BRAF-V600E基因突变阳性患者与BRAF-V600E基因突变阴性患者生存曲线有差异（χ²=14.084,Log... 

【文章来源】：医药论坛杂志. 2020,41(10)

【文章页数】：5 页

【部分图文】：

RO-组与RO+组患儿3年生存函数

病理组织标本检测BRAF-V600E基因突变阳性者7例,阴性者28例。接受治疗后,BRAF-V600E基因突变阳性患者与BRAF-V600E基因突变阴性患者生存曲线有差异(χ2=14.084,Log Rank P=0.000),BRAF-V600E基因突变阴性患者优于BRAF-V600E基因突变阳性患者(见图2)。2例接受靶向治疗患儿中,其中1例在接受初始2轮诱导后仍未达到好转,需依赖输注血小板及红细胞;另1例早期治疗12周症状好转进入维持治疗后再次出现皮疹、腹泻及血小板下降,均于口服达拉非尼后疾病控制,血象恢复稳定。3 讨 论

【参考文献】：
期刊论文
[1]改良DAL-HX83/90和JLSG-96方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疗效比较[J]. 黄俊彬,江莉,陈纯,薛红漫.  中国实验血液学杂志. 2016(04)
[2]儿童多脏器受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症131例临床研究[J]. 吴方方,高怡瑾,潘慈,陈静,汤静燕.  中华儿科杂志. 2016 (05)
[3]郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南介绍[J]. 吴升华.  中华儿科杂志. 2012 (02)



本文编号：3231510