早期前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤2例并文献复习
发布时间：2021-11-21 17:14
目的分析2例早期前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia/lymphoma,ETP-ALL/LBL）患者的临床及实验室资料,结合文献复习,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院诊治的2例ETP-ALL/LBL患者病例资料,并进行文献检索分析。结果 2例患者均为中年,女性,以淋巴结肿大为主要表现起病。淋巴结活检病理诊断为T-淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）,流式细胞术免疫分型符合ETP-ALL/LBL（病例1为胸水标本,病例2为淋巴结标本）。病例1先后给予VDCLP方案及Hyper-CVAD方案化疗,病例2给予BFM-90方案化疗,2例患者化疗后均无效,因疾病进展死亡。结论 ETP-ALL/LBL具有独特的免疫表型特点,病理诊断时注意加做早期标记和髓系抗体;ETP-ALL/LBL常规化疗效果较差,复发率高,预后差,强化疗及早期行造血干细胞移植可以改善预后。
【文章来源】：标记免疫分析与临床. 2020,27(10)
【文章页数】：6 页
【部分图文】：
病例2淋巴结流式细胞术免疫分型
病例1:患者,女,41岁,主因“咳嗽、咽痛2个月,加重伴呼吸困难3周”于2019年6月27日就诊于我院血液科。患者2个月前无明显诱因出现咳嗽、咽痛,就诊于我院急诊,血象正常,胸片示双肺纹理增粗,考虑上呼吸道感染,予止咳、抗病毒治疗后症状稍好转。3周前自觉咳嗽加重,伴活动后呼吸困难,就诊于我院呼吸科,胸部CT示右侧大量胸腔积液,正电子发射断层扫描技术融合计算机断层扫描(PET- CT)示:前上纵膈软组织密度影,葡萄糖代谢明显增高,多发肿大淋巴结,代谢明显增高,考虑恶性病变可能(淋巴瘤?)。1周前于我院行纵膈淋巴结活检示:T- LBL。既往史:鼻炎病史10年余,否认高血压、糖尿病、冠心病史,否认肝病、肾病史,无输血史,无食物药物过敏史。入院查体:T 36.8℃,P 104次/min,R 26次/min,BP 104/64 mmHg。皮肤巩膜无黄染,皮肤无瘀点瘀斑。双侧锁骨上窝可触及多发淋巴结肿大,最大者2.0cm×1.5 cm,质韧、无触痛、活动度可、界限清楚,表面皮肤无红肿破溃,余浅表淋巴结未触及。胸廓对称,右肺叩诊浊音,右中下肺呼吸音消失,左肺及右上肺呼吸音粗,未闻及胸膜摩擦音。心律齐,未闻及杂音及心包摩擦音。腹平软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。辅助检查,血常规示:白细胞5.5×109/L,血红蛋白110 g/L,血小板120×109/L。血生化示,丙氨酸氨基转移酶21IU/L,乳酸脱氢酶686IU/L,α- 羟丁酸脱氢酶443 IU/L,β2微球蛋白3.75μg/mL,肌酐56μmol/L。肿瘤全项示:肿瘤相关抗原12～5 81.92U/mL,神经元特异性烯醇化酶 28.78 ng/mL,其余均正常。颈部淋巴结超声:双侧颈部III、IV、Ⅴ区及锁骨上淋巴结肿大。上肢静脉超声:左侧贵要静脉至锁骨下静脉置管术后血栓形成(置管周边),左侧头静脉血栓(肘关节水平:部分型),右侧头静脉、肘正中静脉血栓(完全型)。心脏彩超:双室舒张功能减低,心包积液(中量)。胸部CT:双肺感染,胸内及腹膜后淋巴结增多增大、部分融合,双侧胸腔积液伴双下肺膨胀不全,心包积液。PET- CT:前上纵膈软组织密度影,葡萄糖代谢增高(SUVmax=16.74);双侧锁骨上区(SUVmax=13.44),右侧肌壁间、内乳区、右肺门区、纵膈内、心膈角区(SUVmax=17.16),小网膜、脊柱旁、腹主动脉旁、腹膜后(SUVmax=18.87)多发代谢增高淋巴结;心包增厚,葡萄糖代谢增高(SUVmax=13.85);右侧胸膜不均匀增厚,葡萄糖代谢增高(SUVmax=11.37);左侧锁骨、双侧肩峰及胸骨葡萄糖代谢增高(SUVmax=12.7)。纵膈淋巴结活检+免疫组化诊断为T- T- LBL。胸水流式细胞术免疫分型:异常幼稚T淋巴细胞占86.9%,免疫表型CD3-、CD7++、CD5-、CD2-、CD4-、CD8-、CD1a-、CD34+、CD117+、CD33+、CD10部分(+)、cCD3+、TdT+、cMPO-,符合ETP- ALL/LBL免疫表型(见图1)。骨髓细胞形态示:增生明显活跃,G=67.5%,E=18.5%;粒系增生,杆状核及分叶核比例升高,可见中毒颗粒;淋巴细胞比例减低,骨髓原始及幼稚淋巴细胞为0,成熟淋巴细胞9%。骨髓流式细胞术免疫分型示异常原始细胞占0.3%,免疫表型同胸水。T细胞淋巴瘤突变基因(41种):ADAM3A、APC、ARID1A、ARID1B、ARID2、ASXL3、ATM、BCOR、BCORL1、CHD8、CD28、CREBBP、DDX3X、DNMT3A、EP300、EZH2、FYN、IDH2、IL2RG、JAK1、JAK3、KDM6A、KMT2A、KMT2D、MGA、NF1、NOTCH1、PRDM1、PTPN1、RHOA、SETD2、SOCS1、STAT3、STAT5B、STAT6、TET1、TET2、TNFRSF14、TP53、TRAF3、ZAP70均阴性。染色体核型未查。临床诊断为ETP- ALL/LBL。于2019年7月2日行VDCLP方案化疗,化疗后纵膈淋巴结稍缩小,胸水无明显减少。因病情进展于2019年7月27日调整为Hyper- CVAD方案化疗,化疗后无明显疗效,因骨髓抑制,出现严重感染加重而死亡。病例2:患者,女,60岁,主因“确诊急性髓系白血病5年余,发现颈部包块2周”于2019年7月2日就诊于我院。5年前患者因咳嗽、咳痰就诊,查血常规示白细胞减少,血液科骨穿骨髓细胞形态报告为AML- M2,流式免疫分型符合AML- 2免疫表型,AML融合基因MLL/MLL阳性,WT1基因阳性,染色体核型46XX。诊断为AML- M2。予IDA方案诱导化疗两个疗程达CR。此后先后予DA、AA、HA、DA、HAA方案巩固强化,持续CR。2周前因发现双侧颈部包块,无触痛、无发热、乏力、盗汗,无咳嗽、咳痰、咽痛,再次就诊于我科。既往史:高血压病史10年,否认糖尿病、冠心病史,否认肝病、肾病史,有输血史,否认食物药物过敏史,13年前因“子宫内膜增生”行子宫切除术,无外伤史。入院查体:T 36.6℃,P 74次/min,R 20次/min,BP 120/70mmHg。神清,精神可,皮肤、巩膜无黄染,无瘀点、瘀斑,双侧颈前三角、双侧颈后三角、双侧颌下、右侧腋窝、右侧腹股沟浅表淋巴结可触及肿大,最大者4.0 cm×2.0 cm,有融合、质韧、无触痛、活动度好,表面皮肤无红肿破溃。心肺查体无异常。腹软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。辅助检查,血常规:白细胞1.62×109/L,血红蛋白117 g/L,血小板88×109/L。血生化:丙氨酸氨基转移酶7 IU/L,乳酸脱氢酶136 IU/L,肌酐55μmol/L。凝血功能正常。颈部淋巴结超声:可见多发类圆形淋巴结影像,皮髓不清,右侧大者1.0cm×0.5cm,左侧大者1.8cm×0.7cm。CDFI:可见丰富淋巴门样血流信号。PET- CT:①双侧颈部、颌下、锁骨上区及腋下多发肿大淋巴结,放射性摄取增高(SUVmax=8.86);②腹腔内、腹膜后多发淋巴结,部分增大,放射性摄取增高(SUVmax=7.43);③盆腔、双侧腹股沟多发肿大淋巴结,放射性摄取增高(SUVmax=8.31);④考虑恶性病变可能性大。颈部淋巴结活检+免疫组化诊断为T- LBL。淋巴结流式细胞术免疫分型示:异常淋巴细胞占83%,CD45-、CD7+、CD56+、CD3-、CD4-、CD8-、CD1a-、CD5-、CD2部分(+)、CD117+、CD33+、cCD3+、cTdT+、MPO-,符合ETP- ALL/LBL免疫表型(见图2)。骨髓细胞形态示异常原始细胞占24%,骨髓流式细胞术免疫分型示异常原始细胞占44.7%,免疫表型同淋巴结,AML相关基因检测检出IDH1、DNMT3A、JAK3、PHF6基因突变,染色体核型46XX。临床诊断为ETP- ALL/LBL。于2019年8月2日开始给予BFM- 90方案化疗,化疗后双侧锁骨下及腋窝淋巴结未见明显缩小,骨髓抑制明显,粒缺、血小板减少。经积极抗感染、输血小板、止血等对症支持治疗无明显好转,于确诊后1个月因急性脑出血死亡。
【参考文献】：
期刊论文
[1]异基因造血干细胞移植治疗急性早前T淋巴细胞白血病23例临床观察[J]. 朱原辛,朱明清,戴海萍,刘思宁,尹佳,李正,崔庆亚,朱霞明,吴德沛,唐晓文. 中华血液学杂志. 2019(12)
本文编号：3509909
【文章来源】：标记免疫分析与临床. 2020,27(10)
【文章页数】：6 页
【部分图文】：
病例2淋巴结流式细胞术免疫分型
病例1:患者,女,41岁,主因“咳嗽、咽痛2个月,加重伴呼吸困难3周”于2019年6月27日就诊于我院血液科。患者2个月前无明显诱因出现咳嗽、咽痛,就诊于我院急诊,血象正常,胸片示双肺纹理增粗,考虑上呼吸道感染,予止咳、抗病毒治疗后症状稍好转。3周前自觉咳嗽加重,伴活动后呼吸困难,就诊于我院呼吸科,胸部CT示右侧大量胸腔积液,正电子发射断层扫描技术融合计算机断层扫描(PET- CT)示:前上纵膈软组织密度影,葡萄糖代谢明显增高,多发肿大淋巴结,代谢明显增高,考虑恶性病变可能(淋巴瘤?)。1周前于我院行纵膈淋巴结活检示:T- LBL。既往史:鼻炎病史10年余,否认高血压、糖尿病、冠心病史,否认肝病、肾病史,无输血史,无食物药物过敏史。入院查体:T 36.8℃,P 104次/min,R 26次/min,BP 104/64 mmHg。皮肤巩膜无黄染,皮肤无瘀点瘀斑。双侧锁骨上窝可触及多发淋巴结肿大,最大者2.0cm×1.5 cm,质韧、无触痛、活动度可、界限清楚,表面皮肤无红肿破溃,余浅表淋巴结未触及。胸廓对称,右肺叩诊浊音,右中下肺呼吸音消失,左肺及右上肺呼吸音粗,未闻及胸膜摩擦音。心律齐,未闻及杂音及心包摩擦音。腹平软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。辅助检查,血常规示:白细胞5.5×109/L,血红蛋白110 g/L,血小板120×109/L。血生化示,丙氨酸氨基转移酶21IU/L,乳酸脱氢酶686IU/L,α- 羟丁酸脱氢酶443 IU/L,β2微球蛋白3.75μg/mL,肌酐56μmol/L。肿瘤全项示:肿瘤相关抗原12～5 81.92U/mL,神经元特异性烯醇化酶 28.78 ng/mL,其余均正常。颈部淋巴结超声:双侧颈部III、IV、Ⅴ区及锁骨上淋巴结肿大。上肢静脉超声:左侧贵要静脉至锁骨下静脉置管术后血栓形成(置管周边),左侧头静脉血栓(肘关节水平:部分型),右侧头静脉、肘正中静脉血栓(完全型)。心脏彩超:双室舒张功能减低,心包积液(中量)。胸部CT:双肺感染,胸内及腹膜后淋巴结增多增大、部分融合,双侧胸腔积液伴双下肺膨胀不全,心包积液。PET- CT:前上纵膈软组织密度影,葡萄糖代谢增高(SUVmax=16.74);双侧锁骨上区(SUVmax=13.44),右侧肌壁间、内乳区、右肺门区、纵膈内、心膈角区(SUVmax=17.16),小网膜、脊柱旁、腹主动脉旁、腹膜后(SUVmax=18.87)多发代谢增高淋巴结;心包增厚,葡萄糖代谢增高(SUVmax=13.85);右侧胸膜不均匀增厚,葡萄糖代谢增高(SUVmax=11.37);左侧锁骨、双侧肩峰及胸骨葡萄糖代谢增高(SUVmax=12.7)。纵膈淋巴结活检+免疫组化诊断为T- T- LBL。胸水流式细胞术免疫分型:异常幼稚T淋巴细胞占86.9%,免疫表型CD3-、CD7++、CD5-、CD2-、CD4-、CD8-、CD1a-、CD34+、CD117+、CD33+、CD10部分(+)、cCD3+、TdT+、cMPO-,符合ETP- ALL/LBL免疫表型(见图1)。骨髓细胞形态示:增生明显活跃,G=67.5%,E=18.5%;粒系增生,杆状核及分叶核比例升高,可见中毒颗粒;淋巴细胞比例减低,骨髓原始及幼稚淋巴细胞为0,成熟淋巴细胞9%。骨髓流式细胞术免疫分型示异常原始细胞占0.3%,免疫表型同胸水。T细胞淋巴瘤突变基因(41种):ADAM3A、APC、ARID1A、ARID1B、ARID2、ASXL3、ATM、BCOR、BCORL1、CHD8、CD28、CREBBP、DDX3X、DNMT3A、EP300、EZH2、FYN、IDH2、IL2RG、JAK1、JAK3、KDM6A、KMT2A、KMT2D、MGA、NF1、NOTCH1、PRDM1、PTPN1、RHOA、SETD2、SOCS1、STAT3、STAT5B、STAT6、TET1、TET2、TNFRSF14、TP53、TRAF3、ZAP70均阴性。染色体核型未查。临床诊断为ETP- ALL/LBL。于2019年7月2日行VDCLP方案化疗,化疗后纵膈淋巴结稍缩小,胸水无明显减少。因病情进展于2019年7月27日调整为Hyper- CVAD方案化疗,化疗后无明显疗效,因骨髓抑制,出现严重感染加重而死亡。病例2:患者,女,60岁,主因“确诊急性髓系白血病5年余,发现颈部包块2周”于2019年7月2日就诊于我院。5年前患者因咳嗽、咳痰就诊,查血常规示白细胞减少,血液科骨穿骨髓细胞形态报告为AML- M2,流式免疫分型符合AML- 2免疫表型,AML融合基因MLL/MLL阳性,WT1基因阳性,染色体核型46XX。诊断为AML- M2。予IDA方案诱导化疗两个疗程达CR。此后先后予DA、AA、HA、DA、HAA方案巩固强化,持续CR。2周前因发现双侧颈部包块,无触痛、无发热、乏力、盗汗,无咳嗽、咳痰、咽痛,再次就诊于我科。既往史:高血压病史10年,否认糖尿病、冠心病史,否认肝病、肾病史,有输血史,否认食物药物过敏史,13年前因“子宫内膜增生”行子宫切除术,无外伤史。入院查体:T 36.6℃,P 74次/min,R 20次/min,BP 120/70mmHg。神清,精神可,皮肤、巩膜无黄染,无瘀点、瘀斑,双侧颈前三角、双侧颈后三角、双侧颌下、右侧腋窝、右侧腹股沟浅表淋巴结可触及肿大,最大者4.0 cm×2.0 cm,有融合、质韧、无触痛、活动度好,表面皮肤无红肿破溃。心肺查体无异常。腹软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。辅助检查,血常规:白细胞1.62×109/L,血红蛋白117 g/L,血小板88×109/L。血生化:丙氨酸氨基转移酶7 IU/L,乳酸脱氢酶136 IU/L,肌酐55μmol/L。凝血功能正常。颈部淋巴结超声:可见多发类圆形淋巴结影像,皮髓不清,右侧大者1.0cm×0.5cm,左侧大者1.8cm×0.7cm。CDFI:可见丰富淋巴门样血流信号。PET- CT:①双侧颈部、颌下、锁骨上区及腋下多发肿大淋巴结,放射性摄取增高(SUVmax=8.86);②腹腔内、腹膜后多发淋巴结,部分增大,放射性摄取增高(SUVmax=7.43);③盆腔、双侧腹股沟多发肿大淋巴结,放射性摄取增高(SUVmax=8.31);④考虑恶性病变可能性大。颈部淋巴结活检+免疫组化诊断为T- LBL。淋巴结流式细胞术免疫分型示:异常淋巴细胞占83%,CD45-、CD7+、CD56+、CD3-、CD4-、CD8-、CD1a-、CD5-、CD2部分(+)、CD117+、CD33+、cCD3+、cTdT+、MPO-,符合ETP- ALL/LBL免疫表型(见图2)。骨髓细胞形态示异常原始细胞占24%,骨髓流式细胞术免疫分型示异常原始细胞占44.7%,免疫表型同淋巴结,AML相关基因检测检出IDH1、DNMT3A、JAK3、PHF6基因突变,染色体核型46XX。临床诊断为ETP- ALL/LBL。于2019年8月2日开始给予BFM- 90方案化疗,化疗后双侧锁骨下及腋窝淋巴结未见明显缩小,骨髓抑制明显,粒缺、血小板减少。经积极抗感染、输血小板、止血等对症支持治疗无明显好转,于确诊后1个月因急性脑出血死亡。
【参考文献】：
期刊论文
[1]异基因造血干细胞移植治疗急性早前T淋巴细胞白血病23例临床观察[J]. 朱原辛,朱明清,戴海萍,刘思宁,尹佳,李正,崔庆亚,朱霞明,吴德沛,唐晓文. 中华血液学杂志. 2019(12)
本文编号：3509909
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