免疫性血小板减少症患者血小板计数对ADAMTS13和VWF活性的影响

发布时间：2022-12-25 17:57

　　目的：免疫性血小板减少症（ITP）是一种常见的血液系统自身免疫性疾病。其年发病率在欧美国家约为5/10万-10/10万[1]。ITP以外周血血小板计数减少和骨髓巨核细胞成熟受阻为主要特点，临床表现主要为皮肤粘膜出血，严重病例可发生内脏出血。从理论上来讲，ITP患者的血小板计数与其临床出血程度应成负相关，即血小板计数越低，患者出血风险越高。但在实际临床过程中却发现，大多数ITP患者即使血小板计数重度减低，甚至低于10×109/L时也并未发生明显的出血表现。这提示在人体内可能存在某种或某些代偿机制，在血小板计数减低的情况下通过对止凝血系统中某些相关因子的调节作用来减低患者的出血风险。 血管性血友病因子（VWF）是血浆中一种重要的止血相关蛋白，它主要是由血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成和分泌。VWF前体蛋白形成后，运至内质网，两两在C端以二硫键结合形成二聚体，然后再转运至高尔基体，在高尔基体内实现多聚体化，形成大分子的VWF多聚体。成熟的VWF在初期止血和二期止血方面均发挥着重要作用。在初期止血中，在血管损伤导致内皮下胶原暴露时，VWF可介导血小板与胶原的结合，促进血小板粘附和聚集，从而... 

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【学位级别】：硕士

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摘要
ABSTRACT
前言
材料与方法
结果
附表
讨论
结论
参考文献
综述 血管性血友病因子及其相关疾病
    参考文献
致谢
个人简历


【参考文献】：
期刊论文
[1]血栓通注射液对急性脑梗死患者临床疗效及血管性假性血友病因子的影响[J]. 李世泽,张勇,王泽帅.  中国医药科学. 2013(14)
[2]2012版血管性血友病诊断与治疗中国专家共识解读[J]. 阮长耿,余自强.  临床血液学杂志. 2013(02)
[3]解读血管性血友病的治疗指南[J]. 熊立凡,姚依婷,王鸿利.  内科理论与实践. 2012(01)
[4]血管性血友病诊治进展[J]. 王兆钺.  中国实用内科杂志. 2008(10)
[5]急性创伤性凝血病患者活化蛋白C血管性假血友病因子D-二聚体的动态变化及其临床意义[J]. 刘龙,彭媛,陆士奇,赵益明.  中国急救医学. 2013 (06)



本文编号：3727085