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H因子及其相关蛋白在过敏性紫癜补体旁路途径中的作用

发布时间:2023-10-06 08:44
  过敏性紫癜(Henoch—Scholein purpura,HSP)是一种以IgA1型免疫复合物沉积为主的系统性小血管炎,病因和发病机制尚不明确。补体系统在过敏性紫癜致病过程中起着关键作用,能够形成膜攻击复合物破坏靶细胞的膜,并增强嗜中性粒细胞的聚集,介导HSP血管内皮细胞损伤[1]。有研究认为过敏性紫癜中主要通过补体旁路途径激活补体[2],但关于过敏性紫癜补体旁路途径的激活和调节机制尚未见研究。H因子是补体旁路途径激活的关键抑制因子,而H因子相关蛋白(FHR)通过抑制H因子的功能而间接对补体产生激活效应,H因子和FHR之间的相互作用决定了补体激活的程度。低半乳糖基化IgA1(Galactose-deficient IgA1,Gd-IgAl)在HSP中的作用已被广泛讨论,有体外实验显示含Gd-IgA1的复合物可以激活补体旁路途径[3],因此推测在HSP中Gd-IgA1可能通过激活补体的旁路途径发挥致病作用,并受到H因子及其相关蛋白的调节。目的:检测HSP患者外周血FH,FHR1,Gd-IgA1及补体成分Bb(代表补体途径...

【文章页数】:53 页

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综述 补体系统在过敏性紫癜等疾病中的作用及调节机制
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