母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例报告并文献复习

发布时间：2025-02-06 19:30

　　 <正>母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种极其罕见的血液系统恶性肿瘤,临床病程凶险,侵袭性极高。90%以上有皮损且作为首发症状,为BPDCN特征表现,但也有少数以淋巴结肿大、脾大、发热等起病。由于临床医生对BPDCN临床表现和诊断缺乏足够的认识,容易漏诊、误诊,目前多为散在病例报道,仍缺乏标准的治疗方案,预后极差。本研究报道1例仅以淋巴结肿大为首发症状的BPDCN患者的病例资料,以期提高对该病的认识。

【文章页数】：5 页

【部分图文】：

图1 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤皮肤表现和病理形态

BPDCN是一种非常罕见但恶性程度极高的血液系统肿瘤，约占血液恶性肿瘤的0.44%，于1994年Adachi等首次报道，曾被命名为母细胞性NK细胞淋巴瘤或CD4+CD56+造血细胞肿瘤[1]。2008年世界卫生组织（WorldHealthOrganization,WHO）造血....

图2 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤流式细胞免疫分型

图1母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤皮肤表现和病理形态BPDCN发病率为0.04/10万，各年龄阶段均有报道，但以老年男性多见，≥60岁发病率约为0.09/10万，发病中位年龄53岁[4]，儿童及年轻患者预后相对较好。90%以上患者有皮肤受累且作为首发症状，皮肤病变无特异性，可表....

本文编号：4030799