62例噬血细胞综合征临床特点及预后因素分析
发布时间：2017-09-14 11:39
本文关键词：62例噬血细胞综合征临床特点及预后因素分析
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【摘要】：目的:探讨噬血细胞综合征临床特征、有效的诊疗方案及预后的相关因素。方法:回顾性分析2006年8月~2014年10月福建医科大学附属第二医院收治的62例确诊为噬血细胞综合征患者的临床病例资料,包括年龄,性别,病因,临床表现,实验室指标及不同治疗方案,使用SPSS17.0软件统计数据,运用Cox回归模型进行单因素及多因素分析、乘积极限法(Kaplan-Meier)绘制生存曲线及Log-Rank检验法,组间比较以P㩳0.05认为差异有统计学意义。结果:(1)男/女:1.14:1,中位发病年龄50岁,年龄范围16~82岁。(2)原因未明比例38.7%;感染者29%,其中EB病毒8.1%;继发肿瘤者24.2%,其中淋巴瘤21%;免疫相关者8.1%。不同病因生存曲线示继发肿瘤者生存率最低,中位生存时间11天,1个月生存率14.4%,半年为0。(3)临床以发热(98.4%),肝大(33.9%),脾大(67.7%),淋巴结肿大(46.8%),呼吸道症状(59.7%),神经精神症状(25.8%),浆膜腔积液(62.9%)等为主的表现。(4)实验室以外周血细胞减少(83.9%),骨髓噬血现象(78%),高甘油三酯(66.1%),低纤维蛋白原(51.6%),高铁蛋白(97.9%),高乳酸脱氢酶(88.7%),高谷丙转氨酶(74.2%),高尿素氮(27.4%)等为主的特点。(5)不同治疗方案生存曲线示病因治疗联合激素及丙种球蛋白的患者生存率较高,中位生存时间527天,0.5年、1年、3年生存率分别为75%、54.7%、36.5%。(6)据COX模型多因素分析示年龄(P=0.004)、神经症状(P=0.005)、骨髓噬血现象(P=0.002)及治疗方案(P=0.001)等具有统计学意义。结论:(1)HPS病因呈多样性,明确病因者以感染最为常见;其次为肿瘤,以淋巴瘤患者居多且预后差;原因未明的比例较高,其中可能仍含有部分未明确病原学的感染者。(2)HPS患者临床表现复杂多样而缺乏特异性,需警惕神经精神症状,其提示病情可能进展至晚期、预后不良。(3)噬血现象不是诊断HPS特异性指标,但如骨髓出现噬血现象,应高度怀疑HPS并提示可能预后不良,及时干预。(4)临床高度怀疑HPS的患者,应尽早诊断,及时干预,尤其对于感染相关或原因未明的HPS患者,应尽快予抗感染药物,并予激素及丙种球蛋白治疗,可改善预后。对于淋巴瘤相关的HPS,预后极差,需进一步探讨积极有效的干预措施。
【关键词】：噬血细胞综合征 临床特点 生存率 多因素 预后分析
【学位授予单位】：福建医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R559
【目录】：
- 英文缩写词4-5
- 中文摘要5-7
- 英文摘要7-9
- 前言9-11
- 材料和方法11-13
- 1. 材料11-12
- 1.1 病例资料11
- 1.2 辅助检查11
- 1.3 治疗方案11-12
- 2. 统计学方法12-13
- 结果13-29
- 1. 一般资料13
- 2. 病因和病原体分析13-14
- 3. 临床特点14-15
- 4. 实验室指标15-16
- 5. 不同治疗措施及疗效16-17
- 6. 生存率与预后因素分析17-23
- 6.1 总生存率17-18
- 6.2 病因与生存率关系18-19
- 6.3 治疗措施与生存率关系19-20
- 6.4 单因素预后分析20-21
- 6.5 多因素预后分析21-23
- 7. 存活1年以上12例HPS患者的病例资料23-25
- 8. 二周以内死亡13例HPS患者的病例资料25-29
- 讨论29-37
- 结论37-38
- 参考文献38-43
- 综述43-57
- 参考文献53-57
- 致谢57
【参考文献】
中国期刊全文数据库 前6条
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，本文编号：849814
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