FLAER时代阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床特点
发布时间：2017-09-30 04:14
本文关键词：FLAER时代阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床特点
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【摘要】：目的:总结以FLAER(fluorescent labeled aerolysin)技术诊断的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)患者的临床特点,提高对PNH的认识。方法:(1)收集2011年09月至2014年03月于我院就诊的98例PNH患者,予外周血FLAER技术检测PNH克隆,统计其临床表现、实验室检查结果、并发症并进行随访。(2)将98例患者按照PNH国际工作组(I-PIG)标准,根据患者的临床特征、骨髓衰竭情况以及PNH克隆规模,将PNH患者进行分型。(3)统计学分析:应用SPSS17.0统计软件,计量数据以均数±标准差表示,非正态分布的计量数据以中位数(四分位距)表示,进行Mann-Whitney U检验(两组比较)、Kruskal-Wallis检验(三组比较),计数资料率的比较采用卡方检验或Fiser’s精确概率法,并应用spearman相关分析检验变量之间的关联程度。生存分析采用Kaplan-Meier法,组间生存时间比较采用Log-rank检验,并应用Cox比例风险模型分析生存时间的影响因素。P≤0.050差异有统计学意义。结果:(1)经典PNH 43例,PNH合并其他特定的骨髓疾病45例,亚临床的PNH 10例。㩳18岁PNH患者11例,㧐18岁PNH患者87例。70例患者有疲乏表现,41例以血红蛋白尿为主要表现,6例合并血栓形成,多为非常见部位,31例发生肾功能损害,19例合并肝功能损害,肺动脉高压仅2例。(2)经典型PNH更易发生溶血,PNH合并其他特定的骨髓疾病骨髓衰竭特征较明显。增高的LDH值与PNH粒细胞克隆数间存在线性关系,且PNH粒细胞克隆数较高者更易发生血栓,腹痛与血栓的发生存在显著相关性。㩳18岁组PNH患者血红蛋白尿发生率明显低于成人组,但出血发生率高于成人组。结论:(1)FLAER诊断的PNH患者特点以溶血及骨髓衰竭为主,易见肝肾损伤及少见部位血栓,肺动脉高压少见。成人患者较18岁患者更易发生溶血,但18岁的PNH合并其他特定的骨髓疾病患者巨核系造血功能衰竭更明显。(2)可以根据FLAER结果及早判断是否易发生溶血以及是否为血栓并发症高危患者。(3)PNH患者的临床表现和PNH细胞克隆数随着病情进展而不同,而FLAER不仅可提高诊断的敏感性和准确性,更有助于明确疾病的进展及程度,从而有助于判断预后。
【关键词】：FLAER 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓衰竭 溶血 并发症
【学位授予单位】：苏州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R556.64
【目录】：
- 中文摘要4-6
- abstract6-9
- 引言9-14
- 参考文献12-14
- 一、临床资料14
- 二、研究方法14-15
- 三、结果15-24
- 四、讨论与结论24-30
- 参考文献30-33
- 综述 输血依赖低危MDS患者的治疗33-41
- 参考文献38-41
- 中英文缩略词表41-42
- 已发表和待发表的文章42-43
- 致谢43-44
【参考文献】
中国期刊全文数据库 前1条
1 何广胜;;阵发性睡眠性血红蛋白尿症的血栓形成研究进展[J];中国实用内科杂志;2014年08期
，本文编号：946070
本文链接：https://www.wllwen.com/yixuelunwen/xxg/946070.html
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