儿童Alport综合征的听力学特征多样性研究

发布时间：2017-09-18 02:43

  本文关键词：儿童Alport综合征的听力学特征多样性研究

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【摘要】：目的探讨儿童Alport综合征(Alport Syndrome AS)听力学特点多样性及预后。方法分析2007-2013年北京儿童医院确诊的43例AS患者的听力学特点,病理改变及临床特点并进行电话随访,并进行统计学分析。结果 43例诊断为AS儿童中男性36例,女性7例,年龄22个月-13岁,中位数年龄8岁,听力正常组33例,听力异常组10例。123.2%AS患儿合并感音神经性聋,并且全部为男性,中度聋最常见占70%;2听力曲线图包括谷型7例(70%)、陡降型2例(20%)、平坦型1例(10%);其中有30%听力曲线呈非对称分布;3比较耳听力正常组及耳听力异常组肾脏病理间差异性,存在耳部症状的患者,电镜足突病变较重,两组间差异有统计学意义;4电话回访发现正常听力组有近1/3的受访者诉听力有下降,而全部听力异常组的受访者听力进行性下降,1例重度听力损失患儿发展为终末期肾病结论耳部病变是AS的常见症状,其听力曲线多样,并有部分呈非对称分布,儿童期听力损失呈进行性下降趋势,听力异常是显著足细胞病变一个指标。
【作者单位】： 首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈疾病北京市重点实验室;首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科;
【关键词】： Alport综合征 听力损失 儿童
【分类号】：R764;R726.9
【正文快照】： Alport综合征(Alport Syndrome,AS)是一种遗传性基底膜病变,患者具有肾脏、眼部及耳部病变,又称"眼耳肾综合征"[1]。听力损失是Alport综合征的首发症状之一,通常为双侧对称性感音神经性聋[2],而近来有研究发现在不同年龄组的人群听力损害发生率及听力曲线不同,不同遗传方式听

【参考文献】

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本文编号：872946