单克隆免疫球蛋白相关肾损害临床研究

发布时间：2024-09-17 13:42

　　【目的】近年来,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（MGRS）这一概念越发得到重视,MGRS相关肾损害代表了一类由非恶性B细胞或浆细胞克隆分泌的单克隆免疫球蛋白（M蛋白）引起的肾脏疾病。本研究通过回顾性研究,总结我中心诊治的MGRS相关肾损害患者的临床、病理、检验及治疗特点,探索诊断MGRS相关肾损害的新方法。【对象及方法】纳入2014年1月²018年12月我科诊断MGRS相关肾损害或意义未明的单克隆免疫球蛋白病（MGUS）合并其他类型肾损害的患者。入选标准:有M蛋白血症及肾损害;排除标准:无肾脏病理结果或确诊恶性血液疾病。方法:收集患者临床及病理资料,包括尿蛋白、肝肾功能、血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血游离轻链、肾脏病理结果、治疗及缓解情况等。治疗的评估标准参考系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南。通过绘制受试者工作曲线（ROC曲线）探索通过无创检查诊断MGRS相关肾损害的新方法。【结果】本研究入选142例患者,MGRS组72例,MGUS组70例。MGRS组男:女比例为1.22:1,平均年龄57.5岁,临床特点包括肾病综合征（61.1%）、低γ血症（25%）、低...

【文章页数】：112 页

【学位级别】：博士

【文章目录】：
摘要
abstract
缩略语表
中文部分
    绪论
    第一部分 有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病相关肾损害的临床特点
        1.对象及方法
            1.1 研究对象
            1.2 研究方法
        2.结果
            2.1 MGRS组及MGUS组患者临床及病理资料
            2.2 MGRS组与MGUS组患者临床表现比较
            2.3 MGRS组与MGUS组中κ型与λ型临床表现比较
            2.4 MGRS组中轻链型淀粉样变与轻链沉积病临床表现比较
        3.讨论
    第二部分 有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病相关肾损害患者病理表现
        1.对象及方法
            1.1 研究对象
            1.2 研究方法
        2 结果
            2.1 MGRS患者病理结果总结
            2.2 MGRS相关肾损害各病理类型特点
        3.讨论
    第三部分 实验室辅助诊断有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病肾损害
        1.对象及方法
            1.1 研究对象
            1.2 研究方法
        2.结果
            2.1 患者一般情况
            2.2 两组间SPEP、血IFE、尿IFE、sFLC比值异常的阳性率比较
            2.3 SPEP、血IFE、尿IFE、sFLC比值结果用于诊断MGRS的统计分析
            2.4 游离轻链κ/λ比值辅助诊断MGRS
        3.讨论
    第四部分 不同方案治疗有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白相关肾损害的疗效研究
        1.对象及方法
            1.1 研究对象
            1.2 研究方法
        2.结果
            2.1 硼替佐米组及非硼替佐米组患者临床及病理资料
            2.2 硼替佐米组及非硼替佐米组患者血液学及肾脏缓解情况
        3.讨论
    结论
参考文献
致谢
在读期间发表文章
英文部分
    Introduction
    Part Ⅰ Clinical features of MGRS-related renal lesions
        1.Objects and methods
            1.1 Objects
            1.2 Methods
        2.Results
            2.1 Clinical data and renal pathology of patients in MGRS group and MGUS group
            2.2 Comparison of clinical manifestations between patients with MGRS and MGUS
            2.3 Comparison of clinical manifestations of κ-type and λ-type in MGRS group and MGUS group
            2.4 Comparison of clinical manifestations of light chain amyloidosis and light chain deposition disease in MGRS group
        3 Discussion
    PART Ⅱ Pathological manifestations of MGRS related lesions
        1. Objects and methods
            1.1 Objects
            1.2 Methods
        2. Results
            2.1 Renal pathology of MGRS related lesions in our center
            2.2 Characteristics of different MGRS-related renal lesions
        3 Discussion
    Part Ⅲ Laboratory examination for the diagnosis of MGRS-related renal lesions
        1. Objects and methods
            1.1 Objects
            1.2 Methods
        2. Results
            2.1 General condition of the patient
            2.2 Comparison of positive rates of abnormal SPEP,serum IFE, urine IFE, and s FLC ratios between the two groups
            2.3 SPEP,serum IFE, urine IFE, s FLC ratio results for statistical analysis of MGRS
            2.4 Free light chain κ / λ ratio assisted diagnosis of MGRS
        3 Discussion
    Part Ⅳ: Effect of different regimens on the treatment of MGRS-related renal lesions
        1. Objects and methods
            1.1 Objects
            1.2 Methods
        2. Results
            2.1 Clinical and pathological data of bortezomib group and non-bortezomib group
            2.2 Hematology and renal remission in patients with bortezomib and non-bortezomib . 93
        3 Discussion
    Conclusion



本文编号：4005528