EB病毒感染相关性噬血细胞综合征37例单中心回顾性分析

发布时间：2017-08-16 19:16

  本文关键词：EB病毒感染相关性噬血细胞综合征37例单中心回顾性分析

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【摘要】：目的:探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HPS)的临床特点、治疗以及预后危险因素。方法:对我院37例EBV-HPS患者的临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析。结果:发热是最常见的临床表现,实验室检查中乳酸脱氢酶(LDH)、铁蛋白及高密度脂蛋白最敏感。与未成年患者相比,成年患者发病时血小板往往更低,低钠低钾血症发生率也较高,肝脏肿大相对少见。37例患者中完全缓解11例,部分缓解4例,无效18例,总有效率为41%(另外有4例仅给予对症支持治疗)。化疗患者有效率为64.7%,明显高于未化疗患者。患者中位随访时间为34个月,1个月生存率为45%,6个月生存率为31%,12个月生存率为25%。治疗后疾病控制情况及是否应用化疗药物是影响预后的重要因素。在进一步治疗的33例患者中,化疗患者1年总生存率达41.2%,激素及丙种球蛋白患者1年总生存率为10.3%(P=0.03)。白蛋白是影响预后的另一个重要指标,发病时中性粒细胞数量、EBV拷贝数及患者年龄均可能影响预后,而LDH及铁蛋白与预后并无明显相关性。结论:LDH、铁蛋白及高密度脂蛋白是诊断EBV-HPS最敏感的指标,未成年患者及成年患者可能具有不完全相同的临床表现。EBV-HPS预后不佳,一旦确诊需要尽快应用以VP16为主的化疗方案。治疗方案是影响预后的主要因素,LDH及铁蛋白与预后并无明显相关性。
【作者单位】： 第四军医大学唐都医院血液科;第四军医大学唐都医院中医科;
【关键词】： 噬血细胞综合征 治疗 依托泊苷 预后
【基金】：国家自然科学基金青年科学基金项目(No:81100354)
【分类号】：R55;R511
【正文快照】：

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本文编号：685030