静脉内平滑肌瘤病20例病例分析并文献复习
发布时间：2020-03-20 05:07
【摘要】：背景静脉内平滑肌瘤病(Intravascular leiomyomatosis,IVL)是一种罕见的间充质肿瘤,其在组织学上为良性,却有类似于恶性肿瘤的生物学行为,少数病例可延伸至下腔静脉、右心甚至肺动脉,严重者引起猝死。其临床表现多样,但无特异性,部分患者可无任何临床症状,亦无特异性血清学肿瘤标志物,导致IVL早期诊断困难,漏诊率高。由于IVL发病率很低,其多以病例报告和病例队列报告的形式被报道。目的探讨IVL的流行病学特点、临床特点与诊断、病理特征、治疗及预后因素分析。方法收集山东大学齐鲁医院自2007年1月1日至2019年3月31日间收治的20例通过病理证实诊断为IVL的病例,整理其临床资料,并通过PubMed文献数据库检索相关文献,纳入来自于215篇病例报告中的274例IVL病例,将纳入的所有IVL患者的病例资料进行汇总分析。利用SPSS 23.0软件进行数据处理和统计分析。描述数据分布特征时,先对数据进行K-S检验,符合正态分布的数据采用均数表示,不符合正态分布的数据则采用中位数(四分位数间距)表示。对分类变量间的比较用卡方检验。采用Kaplan-Meier法描绘各变量的无进展生存(Progressionfree survival,PFS)曲线,将可能有意义的自变量纳入Cox回归模型进行多因素生存分析。结果1.山东大学齐鲁医院在2007年1月至2019年2月间,共收治子宫肌瘤病例20436例,其中经病理证实为IVL者20例,占所有平滑肌瘤病例的0.97‰。文献检索共纳入来自于215篇病例报告中的274例IVL病例。2.IVL患者中75.9%为经产妇,首次确诊年龄介于21-81岁,中位首次确诊年龄(P25,P75)为46(40,51)岁。发病年龄45岁和≥45岁的IVL患者在生存分析中无显著差异(P=0.360)。3.33.9%的IVL患者既往有子宫肌瘤病史,22.6%既往有子宫切除手术史。但子宫切除手术史不影响预后(P=0.213)。4.IVL患者静脉内肿瘤中位最大直径(P25,P75)为18.0(6.0,33.5)cm。静脉内肿瘤大小不是IVL的预后影响因素(P=0.445)。5.不同分期IVL患者间的生存分析无统计学差异(P=0.323)。6.CA125总阳性率为21.2%,而不同期别1VL患者的血清CA125阳性率并不相同,Ⅰ、Ⅱ期患者血清CA125阳性率为11.8%,低于Ⅲ、Ⅳ期(31.3%),但差异无统计学意义(P=0.225)。CA125升高与否不影响预后(P=0.452)。7.是否切除双侧卵巢(P=0.045)、肿瘤是否全部切除(P=0.003)是影响静脉内平滑肌瘤病预后的独立危险因素,而一期手术或二期手术(P=0.900)、首次术后是否应用内分泌治疗(P=0.883)对预后无显著影响。结论1.IVL是一种较为罕见的良性平滑肌肿瘤,占所有平滑肌瘤病例的0.97‰。2.IVL临床表现多样,30%患者可无任何症状,亦无特异性血清学肿瘤标志物,在延伸至下腔静脉及以上部位前极易漏诊,加强术中及术后对子宫内和宫旁静脉的检查有助于提高早期诊断率。3.女性在检查时发现静脉内占位,并同时存在子宫肌瘤或有子宫肌瘤手术史,应警惕IVL。4.手术是IVL的首选治疗方式,切除双侧卵巢、切除全部肿瘤可改善IVL患者预后,有助于降低复发率,延长复发间隔。
【图文】：
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本文编号：2591300
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