嗜酸性粒细胞增多综合征个案报道并文献复习

发布时间：2017-10-28 02:15

  本文关键词：嗜酸性粒细胞增多综合征个案报道并文献复习

  更多相关文章： 特发性HES 糖皮质激素 伊马替尼

【摘要】：背景：嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome, HES)是一类病因不明的临床较罕见的血液系统疾病,其特点为嗜酸性粒细胞持续增多,并伴有嗜酸性粒细胞增多引起的器官损害或功能障碍。1975年Chusid等第一次提出HES的诊断标准,并一直被国内外认可并沿用,2011年嗜酸性粒细胞疾病及综合征工作会议对HES的诊断标准进行了更新。根据不同的分类方法,HES可被分为不同的亚型,2005年International Eosinophil Societ将HES分为六类,2011年的嗜酸性粒细胞疾病及综合征工作会议根据病因将HES分为三类。嗜酸性粒细胞组织浸润往往涉及到心脏、皮肤、肺、肝、脾、神经系统、眼及胃肠道等。由于受累的组织器官不同且程度不同,临床表现多种多样,需要进行详细的检查综合诊断,以免误诊、漏诊。传统的治疗方法包括：糖皮质激素、羟基脲、长春新碱、细胞毒性药物、IFN-α、免疫调节剂、甲磺酸伊马替尼、骨髓移植等。FIP1L1-PFGFRA (-)特发性HES治疗的一线用药为糖皮质激素。伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂,其作用靶点为FIP1L-PFGFRA(F/P)融合基因,对F/P (+) HES治疗效果显著,成为F/P (+) HES的一线治疗药物,但是对F/P(-)的特发性HES效果表现不一。·目的：本文将对一例通过糖皮质激素与伊马替尼联合治疗F/P(-)特发性HES取得显著疗效的病例进行报道,并进行相关的文献复习,以提高对HES临床表现、诊断及治疗的认识。·病例资料：患者为44岁的男性,右腋下淋巴结肿大、疼痛,左下肢疼痛、肿胀入院,血常规示：白细胞及嗜酸性粒细胞计数正常。B超示：左下肢静脉血栓形成、右腋下淋巴结肿大。给予抗感染、抗凝、溶栓治疗,一周后好转出院。20天后因双下肢肿胀、疼痛,右上肢尺侧痛觉减退,右小指及无名指肌张力减退再次入院。血常规示：白细胞8.53×109/L,嗜酸性粒细胞1.54 109/L。双下肢血管彩超显示：双下肢深静脉血栓形成。淋巴结活检显示：嗜酸性粒细胞明显浸润。骨髓活检示：嗜酸性粒细胞明显增多。肌电图示：右侧尺神经及正中神经损害。染色体核型正常,F/P融合基因阴性。流式细胞术检测淋巴细胞亚群显示：CD3+ CD4+淋巴细胞占76%(增高),CD3+CD8+淋巴细胞占22%,Th/Ts3.48(升高),CD3+ CD4- CD8- T淋巴细胞占2.2%,未检测到CD3-CD4+T淋巴细胞。血清免疫球蛋白IgE升高(170.43IU/ml), IgA、 IgM、IgG水平正常。没有其他可能引起嗜酸性粒细胞增多的疾病,如过敏、寄生虫、肿瘤、自身免疫性疾病。特发性HES诊断明确。给予大剂量的糖皮质激素可以使症状改善,但是减量后症状立即加重。后给予伊马替尼100mg/d联合泼尼松5mg/d治疗,效果显著,但是伊马替尼单独用并没有效果。·结论：1.HES由于受累组织器官及受累程度不同,临床表现多种多样,应通过详细的检查进行综合判断,以免误诊、漏诊,延误治疗；2.糖皮质激素虽然是特发性HES的一线治疗用药,但是某些病例需要长期大量使用来控制病情,这会带来严重的副作用；3.某些特发性HES病例伊马替尼单用治疗没有效果,但是伊马替尼联合糖皮质激素方案治疗特发性HES在小剂量时即可取得显著的治疗效果。
【关键词】：特发性HES 糖皮质激素 伊马替尼
【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R557.5
【目录】：

• 中文摘要6-8
• 英文摘要8-11
• 符号说明11-13
• 前言13-15
• 病例资料15-19
• 讨论19-24
• 结论24-25
• 附图25-26
• 参考文献26-29
• 综述29-48
• 参考文献42-48
• 致谢48-49
• 学位论文评阅及答辩情况表49

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本文编号：1106218