25例成人Castleman病临床分析

发布时间：2017-11-15 11:06

  本文关键词：25例成人Castleman病临床分析

  更多相关文章： Castleman病 临床特点 治疗及疗效 预后

【摘要】：目的：通过分析总结25例成人Castleman病(CD)患者的临床表现、实验室检查特点、组织病理学类型、治疗方法及预后,提高对CD的认识。方法：回顾性分析广西医科大学第一附属医院2004年1月-2014年12月经组织病理学确诊的25例成人CD患者的临床及实验室资料,以电话或门诊方式随访全部患者,使用SPSS16.0统计软件对相关数据进行统计学分析。结果：1.一般资料：共纳入25例CD患者,其中男性16例,女性9例,中位年龄49岁(16-85岁),平均年龄47岁。2.临床和病理类型：25例CD患者中单中心型CD(UCD)10例,占40%,多中心型CD型(MCD)15例,占60%。病理类型为透明血管型15例(占60%),浆细胞型3例(占12%),混合细胞型2例(占8%),病理分型不明5例(占20%)。3.临床表现：10例UCD患者的临床表现：单发浅表淋巴结肿大3例(30%),单发深部淋巴结肿大4例(40%),结外淋巴组织受累3例(30%),所有患者均无发热、盗汗、消瘦症状,肝脾不大。15例MCD患者临床表现：15例(100%)患者均有多发浅表淋巴结肿大,10例(66.7%)患者有多发深部淋巴结肿大,5例(33.3%)患者伴有肝脾肿大,9例(60%)患者伴有发热、盗汗、消瘦、乏力症状；伴发POEMS综合征1例,伴发肺损害3例(20%)、伴发副肿瘤天疱疮1例、伴发类风湿关节炎1例、伴发嗜血细胞综合征1例、伴发肾病综合征1例。4.实验室检查：10例UCD患者实验室检查：5例(50%)患者出现轻度贫血、1例(10%)患者出现血小板计数升高,3例(30%)患者出现低蛋白血症,4例患者完善血沉检查,2例患者血沉升高；15例MCD患者中,6例(40%)患者白细胞计数升高,8例(53.3%)患者出现轻至中度贫血、10例(66.7%)患者血小板计数升高,7例(46.7%)患者出现低蛋白血症,7例(46.7%)患者乳酸脱氢酶升高,14例患者完善血沉检查,12例患者血沉升高,12例患者完善C反应蛋白捡查,10例患者C反应蛋白升高,5例(30%)患者自身抗体阳性,13例患者完善免疫球蛋白检查,9例患者免疫球蛋白异常(免疫球蛋白IgA、IgM、IgG升高或降低),12例患者完善β2微球蛋白检查,10例患者β2微球蛋白升高。5.治疗及疗效：10例UCD患者均接受手术治疗,术后10例UCD患者均达到CR。15例MCD患者,4例患者放弃治疗,11例接受治疗,其中单纯手术2例,9例接受全身化疗。接受手术治疗的2例患者均发生疾病进展,接受化疗的9例患者,疾病完全缓解1例,部分缓解5例,疾病进展3例。6.预后：10例UCD患者,中位随访时间34个月(1-48月),随访期内患者均保持CR状态,随访期最长患者保持CR状态已达48月；15例MCD患者,中位随访时间5个月(1-72月),治疗后达到CR/PR的6例患者,随访期内均未发生疾病进展,目前生存时间最长者已达72月；发生疾病进展的5例患者,均死亡,中位生存时间仅为1个月；未治疗的4例患者,2例死亡,存活时间分别为1个月和2个月；另外2例患者存活,存活时间最长者已达5个月。不同临床类型CD患者1、3、5年生存率：UCD患者1年、3年、5年生存率均100%,MCD患者1年、3年、5年生存率均为56%,两者生存曲线比较差异有统计学意义(P=0.025)；不同病理类型CD患者1、3年生存率：透明血管型患者为77%,浆细胞型患者为60%,混合细胞型患者为50%,不同病理类型间生存率进行比较差异无统计学意义(P=0.747)。应用Cox回归模型对本组病例的年龄、临床类型、白细胞计数、乳酸脱氢酶水平、全身症状、肝脾肿大、白蛋白水平、治疗各预后因素进行分析,结果显示上述各因素对生存率均无影响(P0.05)。结论：1.本研究表明：CD临床类型以多中心型CD为主,病理学类型以透明血管型最常见。2.本研究表明：单中心型CD临床主要表现为无症状的局部淋巴结肿大,不伴有发热、乏力、消瘦、盗汗等症状,肝脾不大,血常规、血生化检查无明显异常。3.本研究表明：多中心型CD临床主要表现为肝脾、淋巴结肿大,常伴有发热、乏力、盗汗等全身症状,可伴发肺损害及其他器官受损表现,可出现血液学和免疫学检查异常,但无特异性。4.本研究表明：UCD采用手术治疗,疗效确切,预后好；MCD需采用全身化疗,采用CHOP样方案、糖皮质激素,干扰素及沙利度胺治疗部分有效；合并肺损害患者对CHOP样方案、糖皮质激素、干扰素及沙利度胺治疗反应差,疾病进展快,死亡率高。MCD总体疗效不佳,预后不良,需尝试新的治疗方案。
【学位授予单位】：广西医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R551.2

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本文编号：1189503