中间型β和CS型α地中海贫血治疗及并发症现状单中心调查

发布时间：2018-07-20 22:12

【摘要】：目的:了解中间型β地中海贫血(beta-thalassemia intermedia,β-TI)和CS型α地中海贫血即CS血红蛋白H病(Hemoglobin H Constant Spring disease,HbH CS)患者一般情况、治疗和并发症现状,分析并发症的影响因素,以指导对并发症的预防,提高患者的生存质量。方法:纳入自2011年至2016年就诊于中国人民解放军第303医院的92例β-TI患者和68例HbH CS患者,调查其发病年龄、性别、输血史、祛铁情况、是否接受脾切除术及各种并发症情况。患者均空腹抽血,检测其血糖、肝肾功能、血常规、血清铁蛋白;行腹部超声检测,观察有无肝脾增大、有无胆囊结石;行心脏彩超检查有无肺动脉高压或三尖瓣返流速度2.8m/s;行X线及骨密度仪检测,检查有无骨质疏松;行磁共振及X线检查髓外造血。单变量分析研究年龄、性别、铁蛋白、血红蛋白、脾切除、输血、祛铁等因素对并发症的影响,并用逐步Logistic回归分析进行验证。结果:92例β-TI患者中男性51(55.4%)例、女性41(44.6%)例,平均年龄24.9±9.2岁,起病年龄4岁(1~30)。91例患者接受过输血治疗(其中15例规律输血),接受输血者平均Hb为58.1±20.1 g/L。72例患者铁超载(铁蛋白≥800 ng/ml),但仅22例曾接受祛铁治疗。平均血清铁蛋白为2172.0±3728.12 ng/ml,40例(43.5%)患者为重度铁超载者(铁蛋白2500 ng/ml)。行脾切除术57例(62.0%),脾切除患者的平均年龄18.2±10.6岁。肺动脉高压、骨质疏松、胆囊结石、肝功能异常及髓外造血,发生率分别为55.7%、54.1%、44.0%、43.3%和9.7%。单变量分析表明脾切除与肝功能异常及胆囊结石有关,铁超载与肝功能异常及骨质疏松有关。逐步Logistic回归分析铁超载与肝功能异常和骨质疏松的关联接近统计学意义(P分别为0.068和0.056),而祛铁治疗为胆囊结石的独立保护因素。68例HbH CS患者中男性30例,女性38例。平均年龄29.4±9.8岁,起病年龄为10.3±9.0岁。平均血红蛋白82.2±18.8 g/L,18例接受输血治疗(其中8例为规律输血)。25例(36.8%)患者有铁超载,平均血清铁蛋白1057.4±1570.6 ng/ml,10例(14.7%)接受祛铁治疗,铁蛋白2500ng/ml的5例(7.4%)。34例已经行切脾手术,切脾时平均年龄24岁(6~43岁)。68例患者中分别有9例有糖耐量异常(13.2%)、28例有胆道并发症(41.2%)。67例行心脏彩超检查,11例有肺动脉高压(16.2%),56例患者行骨密度检查,19例(27.9%)有骨质疏松;63例患者行甲状腺功能检查,3例(4.4%)有亚临床甲状腺机能减退。分析51例有完整资料的患者,出现1个以上并发症的概率为72%。单变量研究表明脾切除与并发症的发生无关联。单变量分析表明铁超载与骨质疏松、胆囊结石有关联,逐步Logistic回归分析表明铁超载为骨质疏松的独立危险因素。结论:1.β-TI患者和HbH CS患者治疗现状均不能令人满意,表现在严重的贫血和铁超载状态。β-TI患者的治疗现状较HbH CS患者更为严重。2.由于治疗现状差,β-TI患者和HbH CS患者的并发症均较多,且在β-TI患者表现更为严重。3.无论是β-TI患者还是HbH CS患者,铁蛋白均与并发症相关,表明祛铁治疗需加强。4.在β-TI和HbH CS患者,脾切除术对并发症的影响似乎有所不同,有待进一步研究。
[Abstract]:Objective : To investigate the general situation , treatment and complications of 尾 - thalassaemia ( 尾 - TI ) and CS - type 伪 - thalassaemia ( HbH CS ) in 92 patients with 尾 - TI and 68 patients with HbH CS . But only 22 cases were treated with iron removal . The mean serum ferritin was 2172.0 卤 3728.12 ng / ml , and 40 cases ( 43.5 % ) had severe iron overload ( ferritin 2500 ng / ml ) . There were 57 cases ( 62.0 % ) in splenic resection and 18.2 卤 10.6 years in spleen resection . The incidence of iron overload was 55.7 % , 54.1 % , 44.0 % , 44.3 % and 9.7 % , respectively .
【学位授予单位】：桂林医学院
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2017
【分类号】：R556.61

【参考文献】