无脾综合征患者合并复杂性先天性心脏病类型特点
[Abstract]:Objective: to investigate the anatomical characteristics and possible mechanism of the disease in patients with anisplenic syndrome and complicated intracardiac malformation. Methods: 47 patients (27 males and 20 females, aged 23 ~ 32 years) diagnosed by ultrasound without splenic syndrome were analyzed. The common intracardiac structural malformations and their frequency of occurrence in these syndromes were analyzed. Results: (1) Intracardiac malformations included the following 7 types: abnormal cardiac position in 16 cases (34.0%), extensive septal defects in 47 cases (100%), atrioventricular valve abnormalities in 42 cases (89.4%). There were 47 cases (100%) with abnormal origin of aorta, 46 cases (97.8%) with abnormal relationship of aorta, 45 cases (95.7%) with abnormal development of right ventricular outflow tract, pulmonary valve and pulmonary artery, 44 cases (91.5%) with abnormal systemic venous drainage. Pulmonary venous drainage was abnormal in 28 cases (59.6%). (2), cardiac malformations in these patients were usually accumulated at more than one site, including 1 case (2.1%) with 4 structural abnormalities, 5 cases (10.6%) with 5 kinds of structural abnormalities, 1 case (2.1%) with anomalous pulmonary venous drainage, 5 cases (10.6%) with abnormal pulmonary venous drainage. 13 cases (27.7%) were complicated with 6 structural abnormalities, 23 cases (48.9%) were complicated with 7 structural abnormalities, and 7 cases (14.9%) were complicated with 8 structural abnormalities. Conclusion: APS with intracardiac malformation is very complex, but it has obvious specificity. The presence of lateral dysfunction may be the underlying cause of a series of specific intracardiac deformities.
【作者单位】: 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院超声科;首都医科大学附属北京儿童医院心脏超声科;
【分类号】:R541.1
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,本文编号:2354254
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