15例获得性血友病A临床分析

发布时间：2020-03-31 09:31

【摘要】：目的:探讨获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)患者的发病机制、病因、临床表现及治疗效果,提高对本病的认识。方法:对2014年至2018年河北医科大学第二医院收治的15例AHA患者的临床资料进行回顾性分析。结果:15例患者中,男3例,女12例,男:女比例为1:4,发病年龄为24-87岁,中位年龄41岁。以皮肤、黏膜、肌肉出血为主要临床表现;15例患者中,6例(40%)存在相关病因,包括产后3例,自身免疫性疾病2例,血液系统恶性肿瘤1例,其他9例(60%)为特发性。所有患者均PT正常,APTT延长,APTT值在59.8-119.5s之间,中位数93.6s;APTT纠正试验示延长的APTT不能被正常血浆纠正;所有患者的凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性(FⅧ:C)均中重度降低,介于0.2%-3.2%;所有患者均检测到凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物,抑制物滴度在4.4-131.2 BU之间,且93%(14/15)为高滴度抑制物(5 BU);14例经治患者应用凝血酶原复合物浓缩物(PCC)及血浆后急性出血均得到控制,PCC平均用量为43761单位。14例经治患者均给予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,其中5例应用了利妥昔单抗治疗,应用免疫抑制治疗后FⅧ抑制物清除时间21-72天,平均31.6天。结论:1.AHA发病率低,男女均可发病,女性明显多于男性,任何年龄均可发病;2.临床主要表现为自发性出血,皮肤、黏膜及肌肉出血多见;实验室检查提示均存在APTT延长、FⅧ:C减低和检测到FⅧ抑制物,但FⅧ抑制物滴度的高低与出血严重程度无明显相关性。3.旁路替代治疗为首选止血治疗,糖皮质激素联合环磷酰胺为清除FⅧ抑制物的一线治疗,利妥昔单抗适用于对一线治疗无效的二线治疗。
【图文】：

图 1 15 例 AHA 的发病年龄分布Fig.1 Age distribution of 15 cases with AHA1.3 发病至诊断时间：<15 天者 2 例，15-29 天者 6 例，30-60 天者 4 例，>60天者 3 例。（图 2）

图 1 15 例 AHA 的发病年龄分布Fig.1 Age distribution of 15 cases with AHA1.3 发病至诊断时间：<15 天者 2 例，15-29 天者 6 例，30-60 天者 4 例，，>天者 3 例。（图 2）
【学位授予单位】：河北医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R554.1

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