233例母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤系统性回顾

发布时间：2020-07-01 21:54

【摘要】：研究背景:母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的侵袭性血液系统肿瘤,常以频繁的皮肤受累为首发特征,好发于老年男性患者,预后不良,由于该病发病率低,目前缺乏前瞻性数据支持治疗选择及预后模型。研究目的:总结目前的临床治疗方法,探索年龄、临床表现、治疗方法对预测BPDCN患者生存结局及复发的作用,用于指导治疗方案的选择,以期改善患者的生存预后,加深我们对BPDCN这种罕见恶性肿瘤的了解。研究对象与方法:我们在Pubmed数据库对BPDCN病例报道进行系统性检索,最后筛选出18篇文献共报道BPDCN病例233例,其中41例未成年患者(≤18岁),192例成年患者。通过筛选已报道的BPDCN病例,回顾性分析比较成年组和未成年组BPDCN患者的临床表现,对治疗方案的反应,生存结果和疾病预后。结果:(1)在诊断时BPDCN患者受累器官的分布在未成年和成年患者中存在差异:皮肤病变(70.73%vs 87.50%,P=0.007)在成年患者中更常见,无皮肤表现仅累及血液器官(26.38%vs 11.46%,P=0.010)在未成年患者中比例更高。血液器官的受累提示更差的预后(P=0.032)。(2)比较不同的化疗方案的完全缓解率,急性淋巴细胞白血病类化疗方案高于急性髓性白血病方案(85.92%vs 58.06%,P=0.002)和淋巴瘤化疗方案(85.92%vs 63.93%,P=0.003)。(3)年龄是独立影响预后的因素:与成年患者比较,未成年患者对治疗的完全缓解率(89.19%vs 59.76%,P0.001)、中位总生存时间(24[2-156]月vs12[1-82]月,P0.0001)明显优于成年患者,复发率(18.19%vs 94.90%,P0.001)明显低于成年患者。(4)造血干细胞移植(HSCT)可以增加成年患者平均总生存(OS)时间(ALL-Like vs HSCT方案OS比较:24月vs 40月,P=0.0111),但在未成年患者中未明显受益(P=0.9629)。结论:(1)对成年和未成年BPDCN患者,ALL-like方案完全缓解率高于AML和淋巴瘤化疗方案。(2)自体和异基因造血干细胞移植均能改善成年患者的生存预后,优先推荐异基因造血干细胞移植。未成年患者初次缓解后不推荐立刻移植。(3)年龄为BPDCN患者的独立预后因素,成年患者的预后远差于未成年患者。
【学位授予单位】：南昌大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R733
【图文】：

皮肤表现,皮肤损伤,免疫表型,患者

图 1.1：我院 BPDCN 患者皮肤表现及免疫表型 BPDCN 患者的皮肤损伤和免疫组织化学表达。A-C：皮肤病变； D-I：CD4，CD56，CDBDCA-2（CD303）阳性的免疫表型。细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的临床治疗预后及本文的DCN 肿瘤的临床病程呈高度侵袭性，临床多经验性参照急性淋巴细Acute Lymphblastic Leukemia，ALL），急性髓性白血病（Acute myia，AML），或淋巴瘤（Lymphoma）类方案治疗，无大宗病例报道床数据总结显示不论哪一类型的初始诱导治疗，均较易获得完全缓血病方案治疗的患者，特别是 ALL 型方案，似乎获得了更好的应答部分患者 7-9 个月后均出现病情复发或进展，中位总生存期（OS）为 117, 24]由于该病发病率低，缺乏前瞻性数据，迄今为止发表的少数病很少超过 15 例。目前尚未建立标准化治疗方法，并且最佳治疗仍有，免疫毒性药物 SL-401、硼替佐米（Bortezomib）、来那度胺（Lenalidom

流程图,流程图,文献,全文

第 2 章资料与方法献筛选、数据提取及分析献检索和筛选方法献检索 Pubmed（2002 年至今），于 2019 年 3 月 12 日使用图书管索进行了搜索战略。全文学检索策略见图 2.1。独立筛选两名研究检索确定的相关性的所有引文。这个过程在 2 个级别进行的；首摘要，然后评估相关的每个出版物的全文。审稿人就哪些文章应达成共识。如果无法达成协议，则咨询第三位调查员。系统评价标准见表 2.1。

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