致心律失常性右室心肌病：13例病例报告并文献复习

发布时间：2020-07-28 07:55

【摘要】：目的研究致心律失常性右室心肌病/发育不良(Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)的临床特征、诊疗方法和预后。方法收集重庆医科大学附属第一医院心血管内科在2013年1月至2019年1月间收治的13名ARVC/D患者的临床资料并进行回顾性分析和总结同时检索相关文献进行复习。结果(1)13例患者中,9例男性(69%),4例女性(31%),男女比例2.25:1,发病年龄在17-59岁之间,中位年龄35岁。(2)按照2010年ARVC/D国际专家组修订的诊断标准其中10例(77%)达到确定诊断标准,3例(23%)达到临界诊断标准。(3)临床表现主要有心悸(85%)、黑蒙(54%)、晕厥(54%)、胸闷(38%)等。心电图表现主要有epsilon波(38%)、室性心动过速(69%)、右束支传导阻滞(38%)、频发室性早博(92%)、T波改变(54%)等。24小时动态心电图:室性早博大于1000次最常见(61%)。心脏彩超:均有不同程度右心室扩大,右心室舒张末径(39.07±7.08)mm。5例患者完善心脏核磁共振成像,表现为右心室腔显著增大、室壁变薄、右心功能下降、右心室舒张末容积增加。(4)所有患者均使用了β受体阻滞剂。4例(31%)安置植入式心脏复律除颤器(Implantable cardioverterdefibrillator,ICD),4例(31%)行导管消融,其中3例(23%)为植入ICD后行导管消融,导管消融后短期症状可缓解,但均在2年内复发。4例植入ICD的患者均为男性,年龄均小于35岁,发病前有高强度运动史,发病症状重,有晕厥史,在12-32月(中位随访时间17.5月)的随访过程中均存活。13例中5例死亡,死亡患者发病后存活时间在14-54月之间,中位存活时间39月。结论ARVC/D发病率较低,多发生于男性,主要的临床表现为心悸、晕厥、胸闷、胸痛。心电图、动态心电图、心脏彩超是ARVC/D基本的检查方法,可行性高但特异性低,可作为筛查手段。心脏核磁共振成像是ARVC/D重要的辅助检查,可观察右心室的结构、功能和组织特征。生活方式的改善和药物治疗是ARVC/D的基本治疗方法,导管消融短期成功率高,但复发率也高,可作为ICD的辅助治疗。ICD可减少患者心源性猝死风险,延长存活时间。心脏移植是目前已知的适用于终末期患者最后的治疗方案。
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R542.2

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