60例华氏巨球蛋白血症患者的临床特征及预后分析

发布时间：2020-08-08 04:24

【摘要】：背景与目的世界卫生组织将WM归类为分泌单克隆性IgM蛋白的淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL),属于惰性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)。大部分LPL为WM,仅有低于5%的由IgA型、IgG型和非分泌型LPL组成。虽然WM仍然是一种临床上不可治愈的疾病,但最近发现的MYD88和CXCR4基因突变进一步加强了我们对其发病机制的理解,同时也为治疗带来了新希望。无症状WM患者无需治疗,当出现如淀粉样变性、神经病变、高粘滞血症、症状性器官肿大、冷凝集病、冷球蛋白血症、与疾病相关的血细胞减少、淋巴结肿大等症状时应进行治疗。国外现已对LPL/WM开展了多项临床研究,但国内相关临床研究较少。本文对我院确诊的60例症状性华氏巨球蛋白血症患者的资料进行回顾性分析,旨在探讨症状性WM的临床特点、MYD88~(L265P)突变情况、预后及治疗,以期对症状性华氏巨球蛋白血症患者的诊治提供理论依据。病例与方法回顾性分析2012年2月1日至2018年7月1日于郑州大学第一附属医院确诊的60例症状性WM患者的临床资料,对其临床特征、预后因素等进行分析。同时根据MYD88基因突变情况分为MYD88基因突变组与野生组,比较两组患者临床特征。采用软件SPSS21.0进行统计分析。采用T检验分析两组连续变量的差异性,采用Fisher确切概率法检验两组间分类变量是否存在统计学差异。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,显著性比较采用Log-rank检验;多因素生存分析采用Cox回归检验。相关性分析采用Spearman秩相关检验。P0.05认为差异有统计学意义。结果60例WM患者中,男女比例为2.53:1,中位年龄为60.5(41-78)岁,乏力、头晕等贫血相关症状(33例,55%)为主要临床表现。38(63.3%)例有淋巴结肿大,52(87.0%)例为IgMκ型。WPSS分层:低危组10例(占16.7%),中危组24例(占40%),高危组26例(占43.3%)。55例患者行骨髓流式细胞学检查,50(83.3%)例表达为CD19+、CD20+、CD10-、CD5-、CD79+、FMC7+、CD23-。18例患者中14(77.8%)例MYD88~(L265P)突变阳性,且较少出现淋巴细胞绝对值增高(P0.05)。单因素分析结果表示:白蛋白水平、乳酸脱氢酶水平、IgA定量、IgM定量、新药化疗方案均与5年总体生存率(OS)相关,差异有统计学意义(P0.05)。Cox多因素分析显示:白蛋白水平是影响WM患者5aOS的独立危险因素,HR(95%CI)为8.632(1.912-38.983)。全组中位随访时间为13月(1月-92月),总体5年OS为56.8%。结论WM的主要临床表现为贫血相关症状,淋巴结肿大为常见体征,IgMκ型多见。MYD88~(L265P)基因在WM中发生率较高,且较野生组淋巴细胞绝对值低。白蛋白水平为影响其预后的独立危险因素。应用含利妥昔单抗、硼替佐米、沙利度胺及来那度胺的新药方案的WM患者较传统方案5年OS长。
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R733
【图文】：

IgG（g/L）≥7 35 51.4 0.413 0.521＜7 25 56.7WPSS 分层低危 10 100 0.769 0.681中危 24 61.2高危 26 47.7化疗方案新药方案 19 32.3 4.611 0.032传统方案 34 8.8

IgG（g/L）≥7 35 51.4 0.413 0.521＜7 25 56.7WPSS 分层低危 10 100 0.769 0.681中危 24 61.2高危 26 47.7化疗方案新药方案 19 32.3 4.611 0.032传统方案 34 8.8

中危 24 61.2高危 26 47.7化疗方案新药方案 19 32.3 4.611 0.032传统方案 34 8.8图 2.白蛋白组 WM 患者生存曲线 图 3.化疗方案组 WM 患者生存曲线

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本文编号：2785047