病理确诊心肌淀粉样变患者预后生存分析

发布时间：2020-09-01 07:50

　　研究背景心肌淀粉样变(Cardiac Amyloidosis,CA)为蛋白前体成异常不可溶解纤维蛋白原沉积于心脏细胞外基质,导致心脏结构异常、心肌毒性作用从而导致心脏功能障碍的一组罕见病。目前可产生心脏淀粉样变的纤维蛋白前体共8种,其中7种可以产生系统性病变,仅一种产生局限性心肌淀粉样变性。心肌淀粉样变常见类型包括系统性轻链型淀粉样变性(AL)型及转甲状腺素蛋白(ATTR)型。系统性淀粉样变心脏受累临床表现隐匿,但出现心脏受累往往提示预后较差。目前对心肌淀粉样变患者预后相关危险因素的认识仍然不足。研究目的1、描述阜外医院历年来通过心内膜心肌活检明确诊断心肌淀粉样变患者的一般状况和临床特征。2、探索阜外医院心肌淀粉样变人群预后影响因素。研究方法回顾性分析选取2000年1月1日至2019年2月1日在阜外医院住院治疗,活检明确诊断心肌淀粉样变的患者,采集患者一般情况、症状体征、实验室检查、心脏彩超及心肌核磁及钆延迟显像结果。并对患者进行电话随访,通过Kaplan-meier生存分析来确定与心肌淀粉样变患者预后有关的危险因素,使用COX回归生存分析明确与心肌淀粉样变患者预后相关的独立危险因素。具体分析纽约心功能分级、淀粉样蛋白前体类型、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzyme MB,CK-MB)、心肌肌钙蛋白 Ⅰ(cardiac troponin I,cTnI)、氨基末端利钠肽原(N-terminal B type natriuretic peptide,NT-proBNP)、右房大小、尿蛋白阳性对心肌淀粉样变患者预后的影响。研究结果我院通过心肌活检明确心肌淀粉样变患者共25例,其中AL型共12例,ATTR型共2例,未分型共11例。AL组与非AL组患者之间无生存差异,进一步分析发现,LDH水平、尿蛋白阳性、右房是否增大及cTnI水平与患者预后相关,LDH242U/L(HR 5.774;95%CI,1.134-29.401;P=0.035)、尿蛋白阳性(HR 5.006;95%CI 0.997,25.14;P=0.05)提示预后差。多因素COX回归分析发现NT-proBNP≤8483 pg/ml为心肌淀粉样变预后相关独立危险因素。研究结论LDH,cTnI,NT-proBNP水平,尿蛋白及右房增大与心肌淀粉样变患者预后有关。
【学位单位】：北京协和医学院
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2019
【中图分类】：R542.2
【部分图文】：

流程图,专科医生,重要变量,筛查

图１筛查分组流程图逡逑．邋３疾病与重要变量定义：逡逑（１）、糖尿病病史：既往经专科医生诊断糖尿病（治疗与否不限），或目前满足如断标准１）典型糖尿病症状，随机静脉血浆血糖２１１．邋ｌｍｍｏｌ／Ｌ；邋２）空腹静脉血萄糖２７．邋Ｏｍｍｏｌ／Ｌ；邋３）葡萄糖负荷后２ｈ血浆葡萄糖２ｌｌ．ｌｍｍ0ｌ／Ｌ，若无典型糖症状者需两次以上满足上述要求，满足其中任意一条均可诊断［１９］。逡逑（２）、高血压病史：定义为①患者既往诊断高血压目前经饮食、运动、生活方式降压或口服降压药物治疗；②入室后非同日两次血压测量收缩压彡１４０＿Ｈｇ，舒多邋９０ｍｒａＨｇｕ°］。逡逑（３）、高脂血症：既往专科医生诊断血脂异常无论是否开始治疗，或满足其中任一条：总胆固醇（Ｔｏｔａｌ邋Ｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏｌ，邋ＴＣ）邋２５．邋２ｒａｍｏｌ／Ｌ（２００ｍｇ／ｄＬ）或低密度脂１０逡逑

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