成人继发性噬血细胞综合征的临床特征及预后分析

发布时间：2021-06-15 15:00

　　研究背景:噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,是一类免疫调节异常所引起的过度炎症反应综合征,主要表现为CD8+T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统异常激活、增殖,产生大量炎性细胞因子,从而引起组织器官的损伤,临床上以持续性发热、血细胞减少、肝脾肿大以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。HPS不是一种独立的疾病,而是由多种致病因素所导致具有相似临床特征的一组临床综合征。本病起病急,临床表现多样,实验检查结果又缺乏特异性,极易造成误诊、漏诊;且本病病情错综复杂,进展凶险,若不及时治疗,病死率极高。提高对本病的认识,及早进行识别,提前进行干预具有重要意义。研究目的:通过回顾性分析成人继发性HPS患者的原发疾病、临床表现、实验室检查结果、治疗方法,分析其影响预后相关因素;旨在提高临床医师对本病的认识,识别其临床特征,争取做到早期诊断、早期治疗,提高其治疗效果,改善患者预后。研究对象与方法:收集南昌大学第二附属医院2011年2月至2019年2月所有按HLH-2004诊断标准被诊断为继发性HPS的成年患者的临床资料,对其年龄、性别、临床表现、实验室指标... 

【文章来源】：南昌大学江西省 211工程院校

【文章页数】：53 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

各病因生存曲线图

3.4 实验室指标3.4.1 血液学常规指标46例患者中有44例（95.7%）出现不同程度的血细胞减少，其中14例（30.4%）出现 1 系血细胞减少，21 例（45.7%）患者出现 2 系血细胞减少，9 例（19.6%）患者出现全血细胞减少；14 例（31.8%）患者 APTT 时间延长，7 例（15.9%）患者 PT 时间延长，19 例（43.2%）纤维蛋白原水平降低。（见表 3.6）

17图 3.3 总生存曲线3.7.2 治疗方案与生存分析本研究 46 例 HPS 患者中，14 例患者接受以依托泊苷+糖皮质激素为基础化疗方案、11 例患者接受了糖皮质激素治疗、20 例患者仅接受对症支持治疗、例患者接受了造血干细胞移植。接受造血干细胞移植患者获得完全缓解，至存活，达 575 天；其余三组 30 天存活率分别为 78.6%、18.2%、25%，中位生时间分别为 87 天、14 天、11 天。46 例患者中，排除 1 例行造血干细胞移植治疗的患者，余 45 例患者根据

【参考文献】：
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本文编号：3231273