意义未明的特发性血细胞减少症患者的临床与实验室特征分析

发布时间：2021-07-04 08:11

　　研究背景在临床工作中,我们经常碰见这样一群患者,他们表现为一系或多系血细胞减少伴不同程度的骨髓造血功能衰竭,行骨髓检查没有（或轻度<10%）细胞发育不良,原始细胞数目<5%,未见骨髓增生异常综合征（MDS）典型的细胞遗传学异常,不满足MDS的最低诊断标准,且排除其他疾病引起的继发性血细胞减少,对于这部分患者我们往往难以给出明确的诊断。有文献报道,这部分患者数目远远大于MDS患者,约为MDS的5倍。为了避免过度诊断以及更好地管理这部分患者,在2005年第八届国际形态学工作组骨髓增生异常综合征（IWGM-MDS）大会上,Mufti首次提出“意义未明的特发性血细胞减少症[idiopathic cytopenia with uncertain（undetermined）significance,ICUS]”这一概念,用来定义这么一群不满足MDS最低诊断标准,又找不到其他病因的血细胞减少患者。目前认为ICUS是一组新的血细胞减少性疾病,临床上主要表现为贫血、出血和感染。研究发现,一部分ICUS患者可进展为MDS等血液或非血液系统疾病。近几年随着二代基因测序技术的发展,关于ICUS患者... 

【文章来源】：南方医科大学广东省

【文章页数】：47 页

【学位级别】：硕士

【文章目录】：
摘要
ABSTRACT
第一章 前言
    1.1 意义未明的特发性血细胞减少症(ICUS)
    1.2 ICUS的国内外研究现况
        1.2.1 ICUS的分型
        1.2.2 实验室检查
        1.2.3 发病机制
        1.2.4 临床与实验室特征
        1.2.5 预后与转归
    1.3 MDS前期疾病(Pre-MDS)
        1.3.1 IDUS
        1.3.2 CHIP
        1.3.3 CCUS
第二章 资料与方法
    2.1 研究对象与纳入标准
        2.1.1 研究对象
        2.1.2 病例入组及排除标准
    2.2 研究方法
    2.3 随访
    2.4 统计学处理
第三章 结果
    3.1 临床表现
    3.2 外周血细胞
    3.3 骨髓细胞形态学
    3.4 细胞遗传学
    3.5 FISH检测
    3.6 WT1基因转录本水平
    3.7 基因突变
    3.8 预后与转归
第四章 讨论
第五章 不足之处与结论
参考文献
中英文缩略表
致谢


【参考文献】：
期刊论文
[1]骨髓增生异常综合征最低诊断标准（2017）解读[J]. 王化泉,杨丽艳,邵宗鸿.  天津医药. 2018(08)
[2]114例全血细胞减少患者的病因及血象分析[J]. 马玉娟,杨磊.  临床医药文献电子杂志. 2018(49)
[3]原因不明的特发性血细胞减少和方向不明的克隆造血[J]. 唐旭东,张路,唐玉凤,王德秀.  白血病·淋巴瘤. 2016 (11)
[4]222例临床全血细胞减少患者的回顾性分析[J]. 蔡颖,曹永跃,马亮,沈军,龙红,曹永彤.  国际检验医学杂志. 2015(03)
[5]10例意义未明特发性血细胞减少症的临床特征研究[J]. 浦杰,石军,陈真,陆道培,浦权.  重庆医学. 2014(21)
[6]病因不明的全血细胞减少症患者长期随访33例[J]. 李玉峰,丁帮和,朱家斌.  临床血液学杂志. 2005(06)



本文编号：3264401