遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症43例回顾性研究

发布时间：2021-10-09 07:23

　　目的探讨遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后。方法对1999年4月至2019年9月就诊于中国医学科学院血液病医院的43例遗传性FⅦ缺乏症患者进行回顾性分析。结果全部43例患者中,男16例,女27例,中位年龄16（1～70）岁,6例有家族史。29例（67.4%）有出血症状,皮肤/黏膜出血13例（30.2%）,口腔黏膜出血13例（30.2%）,鼻出血9例（20.9%）;27例女性患者中,11例有月经过多（占育龄期女性的47.6%）。实验室检查均见凝血酶原时间（PT）延长、活化部分凝血活酶时间（APTT）正常、FⅦ活性（FⅦ∶C）减低。10例患者接受F7基因检测,发现3个新的突变位点。输注凝血酶原复合物（PCC）14例（32.6%）,输注新鲜冰冻血浆（FFP）12例（27.9%）,输注重组活化凝血因子Ⅶ（rFⅦa）3例（7.0%）,20例（46.5%）无出血症状或轻微出血患者未接受替代治疗。9例（20.9%）患者未再发生先前出血症状,5例（11.6%）既往出血症状复发或持续存在,8例仍有月经量大,9例（20.9%）失访。结论多数遗传性FⅦ缺乏症患者... 

【文章来源】：中华血液学杂志. 2020,41(05)北大核心CSCD

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本文编号：3425907