血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展

发布时间：2021-11-09 23:40

　　血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一组微循环障碍性疾病。发病的根本原因为血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）遗传性或获得性缺陷,血管性血友病因子（VWF）多聚体裂解障碍、导致微血栓形成。在疾病发现最初,TTP死亡率超过90%,随着研究进展,以全血交换输血、血浆输注、血浆置换（PEX）为主要治疗方式,生存率提高到78%。此后近20年TTP的治疗几乎没有新进展。但目前出现了一批新型靶向治疗药物,有望将TTP治疗从经验性治疗推向靶向治疗的新时代,进一步降低死亡率及复发率。本文就TTP发病机理以及治疗新进展进行综述。 

【文章来源】：实用医院临床杂志. 2020,17(03)

【文章页数】：4 页

【文章目录】：
1 TTP的发病机制与诊断
2 TTP的治疗史
3 TTP治疗现状及进展
    3.1 PEX
    3.2 抗VWF体药物
        3.2.1 纳米抗体(Caplacizumab)
        3.2.2 N-乙酰半胱氨酸(NAC)
    3.3 重组ADAMTS13(RADAMTS13)
        3.3.1 RADAMTS13
        3.3.2 负载ADAMTS13的血小板
    3.4 Anfibatide
4 讨论



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