眼部Wegener肉芽肿17例临床分析

发布时间：2017-11-22 21:26

  本文关键词：眼部Wegener肉芽肿17例临床分析

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【摘要】：目的分析累及眼部的Wegener肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)患者的临床资料,提高对本病的认识。设计回顾性病例系列。研究对象 2000年1月至2014年6月武警总医院眼眶病研究所收治的病理诊断为WG的患者17例。方法回顾性分析患者的病历资料。记录分析眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后。主要指标眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后。结果 17例患者中,女性7例。发病年龄17~65岁,平均(38.4±13.2)岁。眼部多个部位均可能受累,包括眼球、泪腺、眼外肌、视神经及眶周软组织等。8例患者行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查,7例胞浆型ANCA(c-ANCA)阳性,其中1例c-ANCA和核周型ANCA(p-ANCA)均阳性。所有患者均行眶部占位病变切除手术,术后病理学检查,主要病理改变为坏死性肉芽肿和/或血管炎。经糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂或联合应用局部放疗效果较好(8/11),随访期间2例患者术后复发,仍给予上述治疗达到临床缓解。2例患者死于肾功能衰竭,1例患者死于呼吸衰竭。结论 WG是一种累及多系统的致死性疾病,可以累及眼的任何部位,ANCA检查有助于明确诊断,但仍需病理检查明确诊断。应用糖皮质激素、免疫抑制剂以及局部放疗可取得较好效果。
【作者单位】： 武警总医院眼眶病研究所;
【分类号】：R777.5
【正文快照】： Wegener肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)是一种病因尚未明确的自身免疫性疾病,主要累及小动静脉及毛细血管。根据是否累及肾脏,WG可分为系统性和局限性[1]。文献报道72.3%~99.0%的WG有头颈部侵犯,早期即可累及或首发于头颈部[2],因此患者常首诊于眼科及耳鼻喉科。由于WG

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本文编号：1216135