铁硫蛋白的生物合成及相关疾病
发布时间：2017-10-27 16:36
本文关键词：铁硫蛋白的生物合成及相关疾病
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【摘要】：铁硫蛋白是以铁硫簇为辅基,相对分子质量较小的一类蛋白质.它广泛存在于各种生物体内,参与电子传递、能量代谢以及基因表达调控等重要生理过程.其生物合成过程复杂,并且从细菌到人类高度保守.在真核细胞内,铁硫蛋白的组装由线粒体铁硫簇组装系统(mitochondrial ironsulfur cluster assembly system,mitochondrial ISC assembly system)和细胞质铁硫簇组装器(cytosolic iron-sulfur cluster assembly,CIA)完成.研究发现,铁硫蛋白的合成异常可导致弗里德赖希共济失调(friedreich ataxia,FRDA)、遗传性肌病和铁粒幼细胞性贫血等多种罕见疾病,这些疾病严重影响个体的生活质量和寿命.因此,深入了解铁硫蛋白的结构和生物合成过程,对研究其生物学功能与相关疾病的诊断和治疗有重要意义.
【作者单位】： 广东医学院衰老研究所;广东医学院广东省医学分子诊断重点实验室;广东医学院生物化学与分子生物学研究所;
【关键词】： 铁硫蛋白 生物合成 线粒体铁硫簇组装系统 细胞质铁硫簇组装器
【基金】：国家自然科学基金(No.81170327,No.31101051) 广东省自然科学基金重点项目(No.9252402301000002) 广东省医学科研基金(No.B2014299) 东莞市科技计划项目(No.2012108102022) 广东医学院建博科技创新团队项目(No.STIF201102)~~
【分类号】：R363
【正文快照】： 自上世纪60年代发现铁氧化还原蛋白(ferredoxin)以来,人类已发现了超过120种含铁硫簇的蛋白质和酶,即铁硫蛋白(iron-sulfurprotein)[1].铁硫簇(iron-sulfur cluster,ISC)是生物体内最古老的无机辅助因子之一,它作为蛋白质的活性基团,参与调节酶活性、线粒体呼吸、核糖体和辅助
【共引文献】
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1 黄霞;曾嘉;王敏;柳建设;邱冠周;;铁硫簇的结构、功能及生物合成研究进展[J];现代生物医学进展;2008年05期
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本文编号：1104346
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