2012版成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识解读

  本文关键词：2012版成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识解读，由笔耕文化传播整理发布。

201 3正

临床血液学杂志 J Cl i n He ma t o l( Ch i n a ) 1 5 1

2 6卷 3期

2 0 1 2版成人原发免疫性血/ J\板减少症 诊治的中国专家共识解读* 秦平侯明 [关键词]免疫性血小板减少症，原发性；诊断；治疗；共识；解读[中图分类号] R 5 5 4 [文献标志码] A [文章编号] 1 0 0 4— 2 8 0 6 ( 2 0 1 3 ) 0 3— 0 1 5 1— 0 4

专家简介：侯明，瑞典哥德堡大学医学院血液学博士、博士后。山东 大学齐鲁医院肿瘤中心主任、血液科主任。山东大学关键岗位教授、博士生导师、泰山学者、卫生部有突出贡献中青年专家，享受政府特珠津贴。 兼任亚太血栓与止血学会执行委员， AS H、 E HA、国际血液学会会员，中 华医学会血液学分会常委，，中华医学会血液学分会止血血栓组副组长， Bl o o d、 Ha e ma t o l o g i c a、 B r Ha e ma t o l等特邀审稿人，《中华血液学杂志》、《中国实验血液学杂志》、《临床血液学杂志》常务编委。长期致力于 I TP的基础与临床研究，近期主要研究成果涉及 I TP的体液与细胞免疫

机制、特异性诊断与治疗，其系列研究成果丰富了 I T P自身免疫发病和 疗效机制的理论内容，国内率先开展并积极推广 I T P特异性诊断和机制

判定试验，积极倡导 I T P的规范化诊治。发表论著 1 3 0余篇，其中6 2篇 全文发表于 Bl o o d、 J T h r o mb o s Ha e mo s t a s、 T h r o mb o s Ha e mo s t a s等国

际血液学权威刊物( S C I源刊 ),多篇论文被国际血液学权威专著连续引 用。目前承担国家自然科学基金和卫生部临床重点项目等多项在研课 题

原发免疫性血小板减少症 ( I T P)既往称特发性血小板减少性紫癜，是最为常见的出血性疾病， 成人发病率为 5~1 0/ 1 0万，育龄期女性发病率高 于男性， 6 O岁以上老年人是该病的高发群体。中华医学会血液学分会止血与血栓学组于 2 0 1 2年制定了“成人原发免疫性血小板减少症

诊治的中国专家共识 (修订版 )”,现解读如下。 1关于命名由于部分 I TP患者仅有血小板减少没有出血

减少症诊治的中国专家共识 (第 1版 )”,正式将本 病更名为“原发免疫性血小板减少症”。 2关于发病机制

过去认为 I TP的发病主要是由于患者体内产 生血小板自身抗体，自身抗体与血小板结合，然后

被单核巨噬细胞系统过度破坏，即自身抗体介导的血小板破坏。I T P患者大部分血小板特异性自身抗体的靶抗原是 GPⅡb/ I I I a,其次是抗 GP工b/Ⅸ 复合体以及其他血小板糖蛋白。抗体包被的血小板通过 F c 7受体与抗原提呈细胞 ( AP C)结合，主要 在脾脏破坏。在脾脏切除后，肝脏和骨髓即成为主要场所。除了自身抗体介导的血小板破坏，研究发 现 I TP患者细胞毒 T细胞可直接破坏血小板，在

的临床表现，故2 0 0 7年 I TP国际工作组建议将原来病名中的“ p u r p u r a (紫癜 )”去掉，旨在说明本病 患者不一定有出血；同时为了强调本病由免疫因素介导，将过去的所谓“特发性”改为“免疫性”,所以 将本病更名为 i mmu n e t h r o mb o c y t o p e n i a (免疫性血小板减少症 ),“ I TP”的缩写仍然保留。按病因将 I TP分为原发性 I TP和继发性 I T P 。国内中

I TP的发病中起一定作用印 。另外研究发现介导血小板破坏的自身抗体或者细胞毒 T细胞，同时可损伤患者巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小

华医学会血液学分会止血与血栓学组于 2 0 0 9年在《中华血液学杂志》上发表“成人原发免疫性血小板 基金项目：卫生公益性行业科研专项经费项目( No: 2 0 1 2 0 2 0 1 7 );卫生部临床学科重点项目 ( No: 2 O 1 0—8 2 ); 国家自然科学基金 ( No: 8 1 0 7 0 3 9 6 );山东省自然科学基金 ( N o: Z R 2 0 0 9 C M0 0 1 );山 省优秀中青年科学家奖励基 金 ( No: B S 2 0 1 1 YY0 2 0 )

板H ,造成 I T P患者血小板生成不足，即血小板 生成

不足是 I TP发病的重要机制之一。I T P患者

血血小板生成素 ( TP O)水平正常或仅轻度升高 ( TP O水平相对不足 ) ,也是 I T P患者血小板生成不足的证据。

山东大学齐鲁医院血液科 (济南， 2 5 0 0 1 2 ) 通信作者：侯明， E— ma i l: h o u mi n g@me d ma i l . c o n. r c n

所以目前认为 I TP的主要发病机制是体液和 细胞免疫介导的血小板过度破坏，以及体液和细胞

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