30例Castleman病的回顾性研究

发布时间：2020-04-22 02:34

【摘要】：目的:Castleman病(Castleman's disease,CD)是一种罕见的良性淋巴结增生性疾病,临床和组织病理学上与淋巴瘤相似。由于肿大淋巴结发生的部位不同,临床表现复杂多样,易于误诊。为此,本研究旨在探讨CD的临床特征,为其诊断和治疗提供依据。方法:采用回顾性研究方法,从山东大学齐鲁医院医疗管理系统的病理端口检索了2013年1月至2017年12月期间确诊CD的30例患者,年龄范围为7~71岁,平均年龄(43.5±18.1)岁,包括男性13例,平均(44.9±14.9)岁,女性17例,平均(42.4±20.6)岁。通过查阅住院病例和电话回访,采集CD患者的一般情况、临床表现、淋巴结分布、实验室检查、影像学检查及病理组织学检测指标。根据2015年NCCN Castleman病诊疗指南,在临床表现上分为单中心型(Unicentric CD,UCD)和多中心型(Multicentric CD,MCD)。采用SPSS 21.0统计学分析软件对所收集的临床数据进行分析和比较,计量资料以(均值±标准差)形式表示,计数资料以例数(n)表示,采用Fisher确切概率法进行组间比较。结果:(1)一般资料:≤17岁、18～40岁、41-65岁、≥66岁四组的男性CD患者分别有0例(0%)、5例(38.5%)、6例(46.2%)、2例(15.4%),女性CD患者有2例(11.8%)、5例(29.4%)、7例(41.2%)、3例(17.6%)。CD与性别和年龄无统计学意义(P0.05)。(2)临床表现:30例CD患者中有26例(86.7%)为UCD,4例(13.3%)为MCD。18例(60%)无自觉症状。有症状的12例CD患者症状表现复杂多样,发热(8.3%)、水肿(8.3%)、贫血(33.3%)、白细胞减少(33.3%)、低蛋白血症(25.0%)、腹痛腹胀(41.7%)、厌食(16.6%)、四肢麻木(8.3%)、咳嗽(8.3%)、声音嘶哑(8.3%)。有4例CD患者合并有两个及以上的症状。UCD中无症状的患者有18例(69.2%),有症状的患者有8例(30.8%),MCD无症状的患者0例(0%),有症状的患者4例(100%)。二者比较有统计学意义(P0.05)。(3)发病部位:CD的发生部位几乎包括了全身各处,10例发生于颈部(25.9%),7例发生于纵膈(17.9%),7例发生于腹膜后区域(17.9%),6例发生于腹腔(15.4%),3例发生于腹股沟区域(7.7%),2例发生于腋窝(5.1%),在眼眶、胸壁、盆腔及喉部也分别有1例(2.6%)。(4)病理特点:26例UCD患者中,22例(84.6%)为HV-CD,3例(11.5%)为PC-CD,1 例(3.8%)为MT-CD。4例MCD患者中,1 例(25.0%)属于HV-CD,3例(75.0%)属于PC-CD。在病理分型上,UCD和MCD的差异有显著性(P0.05)。(5)治疗方法:30例CD患者均接受了手术治疗,26例UCD患者完整切除了肿块,MCD患者则接受了淋巴结活检或切除了较大的肿物。有2例MCD患者在术后接受了CHOP化疗方案。结论:CD是慢性进展性疾病,其中UCD 比 MCD更常见,与性别及年龄无关。CD临床症状无特异性,容易误诊。UCD的症状轻,多与肿块发生的部位有关,而MCD复杂多样、症状较重。CD可发生于身体任何存在淋巴结的部位,与年龄、性别及病理组织类型无关。CD确诊需要组织病理学的检查,手术切除病灶是目前UCD治疗的有效方法,术后可长期生存。而MCD可联合化疗,预后较差。
【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R551.2

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