三种结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点及预后分析

发布时间：2020-05-26 00:14

【摘要】：目的:本文旨在研究三种结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)的临床特点、预后及影响预后的因素,以提高对CTD-PAH的认识。方法:回顾性分析2012年10月1日至2018年1月1日在广西医科大学第一附属医院住院治疗的218例三种CTD-PAH的临床资料,包括系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、原发性干燥综合征(pSS)。PAH定义为经胸壁超声心动图估测肺动脉收缩压(PASP)≥35mmHg,再分为轻度(35-50mmHg)、中度(51-70mmHg)、重度(≥71mmHg)PAH。分析CTD-PAH患者的基线资料、临床特征、实验室检查、治疗及预后情况,Kaplan-Meier生存分析方法计算患者的生存情况,Cox回归分析方法评估预后的危险因素。结果:1.三种CTD-PAH患病率:SLE-PAH/SLE 3.8%(120/3133例),SSc-PAH/SSc 12.9%(64/497例),pSS-PAH/pSS 6.5%(34/523例)。2.CTD-PAH发病平均年龄为(47.47±38.70)岁,其中SLE组年龄(40.54±40.82岁)较SSc组(58.02±10.93岁)、pSS组(52.09±16.08岁)小。3.CTD-PAH常见的临床症状依次是呼吸困难(65.6%)、咳嗽(51.4%)、咳痰(39.9%)、雷诺现象(38.5%)、双下肢水肿(34.4%)、胸闷(25.7%)、胸痛(14.2%)等。42.2%CTD-PAH患者就诊时WHO心功能分级(WHO-FC)达III/IV级,依次为SSc为53.2%、SLE为44.2%、pSS为35.3%。三种CTD-PAH肺部受累发生率由高到低依次为SSc(81.2%)、pSS(58.8%)、SLE(30.0%),差别有统计学意义。CTD-PAH肺动脉压力以轻中度升高为主(80.3%),pSS组PASP高于SLE组及SSc组(p0.05)。4.CTD-PAH死亡组呼吸困难、咳痰、胸闷症状较存活组多见。死亡组WHO-FC III/IV级患者占58.9%,与存活组(占35%)差别有统计学意义(p=0.003)。与存活组比较,CTD-PAH死亡组PASP增高(51.85±18.61 vs63.46±23.02mmHg),肺动脉压力以中重度升高为主(62.5%vs 36.8%,p=0.001),心脏彩超中右房增大、右室增大发生率高(p0.05)。SSc-PAH、pSS-PAH两组中死亡组肺间质病变(ILD)的HRCT评分高于存活组(p0.05)。SLE-PAH存活组患者抗核抗体(ANA)均质型阳性率高。pSS-PAH存活组患者免疫球蛋白G(IgG)及欧洲抗风湿病联盟干燥综合征疾病活动性指数评分(ESSDAI)高于死亡组。5.所有患者均使用激素和免疫抑制剂治疗。94(43.1%)例患者使用了PAH靶向药物治疗,19(20.4%)例使用联合用药,但在CTD-PAH死亡组与存活组之间均无统计学差异。最终随访到173名患者的结局,其中SLE 98例,SSc 47例,pSS 28例,死亡率分别为26.3%,48.8%,41.7%。CTD-PAH总体1、3、5年生存率为81.4%,72.4%,56.9%,其中SSc-PAH生存率最低,但三组CTD-PAH间无统计学差异。SSc-PAH局限型及弥漫型的死亡率无统计学差异[43.8%(7/16)vs 45.2%(14/31),p=0.927]。6.Cox回归单因素分析显示年龄≥50岁、PAH分级、右室增大、心功能III/IV级、呼吸困难、咳痰是CTD-PAH患者死亡的危险因素;经多因素分析校正后仅发现年龄≥50岁是患者死亡的独立危险因素。结论:1.CTD-PAH最常见的临床症状是呼吸困难和咳嗽,42.2%的患者就诊时WHO心功能分级达III/IV级。SLE-PAH患者发病年龄最小;SSc-PAH患病率最高,易合并肺部受累,生存率最低,预后最差;pSS患者PASP高于SLE、SSc患者。2.CTD-PAH总体1、3、5年生存率为81.4%,72.4%,56.9%;SLE-PAH、SSc-PAH、pSS-PAH死亡率分别为26.3%,48.8%,41.7%,SSc-PAH和pSS-PAH患者合并ILD死亡率高。3.年龄、呼吸困难、PAH的严重程度、右室增大、心功能III/IV级是CTD-PAH预后差的影响因素,年龄≥50岁是死亡的独立危险因素。
【图文】：

3-1 Kaplan-Meier 生存分析方法比较三种 CTD-PAH 生存曲线图Figure 3-1 Kaplan-Meier survival analysis of CTD-PAHH 预后危险因素分析素回归分析发现年龄≥50 岁、PAH 分级、右室增大、困难、咳痰是 CTD-PAH 患者死亡的危险因素，，而未
【学位授予单位】：广西医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R593.2;R544.1

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本文编号：2680962