86例不同亚型Castleman病患者临床特征差异分析

发布时间：2020-09-30 17:32

　　背景Castleman病(Castleman’s Disease,CD)最早是由Castleman等人于1954年在一组纵隔淋巴结有肿大但有较少症状甚至没有症状的病例系列中被描述,病理表现为伴有毛细血管增生、淋巴滤泡增生及浆细胞浸润的血管滤泡性淋巴结增生,并于1956年定义。CD是一类少见的淋巴组织增生性的疾病,又称为血管滤泡性淋巴组织增生症、巨大淋巴结增生症、血管瘤性淋巴样错构瘤,它包括多种具有相似病理形态,但有不同临床表现的疾病类型。根据组织病理学分为透明血管型、浆细胞型和混合型,依据肿大淋巴结分布和器官受累的情况分为单中心型Castleman病(unicentric Castleman's disease,UCD)和多中心型Castleman病(multicentric Castleman's disease,MCD)。目前国内外多为病例报告或小样本临床特征描述,缺乏对其临床表现、实验室检查及生存时间等临床特征的大样本统计分析,本文回顾性收集并分析郑州大学第一附属医院经病理确诊的86例CD患者的临床资料,拟对其病理学类型构成、累及部位、临床表现、实验室指标、诊治及预后等临床特征进行进一步分析!目的本研究旨在探讨Castleman病病理学类型构成、累及部位、临床表现、实验室指标、诊治及预后等临床特征,以提高临床医生对castleman病的认识和诊治水平,为本病的规范化诊断和治疗提供经验和参考。方法按照纳入和排除的标准,确定2012年1月1日至2018年7月1日于我院经病理确诊的共86例castleman病患者名单,并对其进行编号。回顾性收集名单上患者的临床资料,包括确诊年龄、性别、诊断方式、病理学类型、免疫组化分子、临床表现、实验室检查指标、治疗方式等临床特征,并对其进行随访,对所有患者的随访截止日期为2018年12月10日。统计学分析采用SPSS 22.0版本的统计学软件,定性资料用率来描述,定量资料用均数±标准差来描述,采用的统计学分析的方法包括卡方检验、两独立样本t检验等,进行差异分析,检验水准均设定为α=0.05。结果1.一般资料与诊断方式86例患者中,女性占55.8%,男性占44.2%,发病年龄分布区间为11-73岁。UCD组与MCD组的性别、年龄比较,差异均无统计学意义(P0.05)。UCD组中98.4%以手术切除肿物后病理确诊,而MCD组以穿刺活检组织的病理结果确诊占比69.6%,两组间诊断方式差异分析具有显著的统计学意义(P0.001)。2.病理类型及免疫组化UCD患者中透明血管型占比87.3%,浆细胞型占比6.3%,混合型占比6.3%,MCD患者中浆细胞型占比43.5%,透明血管型占比34.8%,混合型占比21.7%,两组间病理学类型构成的差异分析具有统计学的意义(P0.001)。免疫组织化学分子中,仅CD20、CD21分子在UCD组与MCD组患者中阳性率差异具有统计学意义(P0.05),其余分子在两组中阳性率差异均无统计学的意义。3.临床表现MCD组发热、乏力、水肿发生率均高于UCD组(P0.05),两组其余临床表现比较,差异分析没有统计学意义(P0.05)。4.累及部位MCD组头颈部、纵隔、腋窝、腹部、腹膜后及骨关节系统累及率均高于UCD组(P0.05),而两组在胸部及盆部累及率比较,差异分析没有统计学意义(P0.05)。5.实验室检查MCD组贫血、血小板异常、低白蛋白血症发病率均高于UCD组(P0.001)。而两组白细胞异常、血沉升高、C反应蛋白升高发生率比较,差异均没有统计学意义(P0.05)。6.治疗及预后UCD组手术切除治疗率高于MCD组,MCD组药物化疗治疗率高于UCD组,差异具有统计学意义(P0.001)。本研究接受药物治疗的患者中,用药种类不一,包括有糖皮质激素、环磷酰胺、沙利度胺、长春新碱、长春地辛、阿霉素、表柔比星、依托泊苷、利妥昔单抗、马法兰、长春花碱酰胺、环孢霉素、阿柔比星、多柔比星、吡柔比星、干扰素、硼替佐米、阿帕替尼、来那度胺。截止至随访日期,共随访到53例患者,随访率为61.6%,然而差异分析显示,UCD与MCD组死亡率、平均随访时间比较,差异均无统计学意义(P0.05)。结论1.Castleman病可在各个年龄段发病,性别分布差异不显著。UCD病理类型以透明血管型为主,MCD以浆细胞型为主,二者免疫组化特征差异不显著。手术切除是UCD的主要诊断及治疗方式,而MCD确诊主要依靠淋巴结活检,以药物治疗为主,目前治疗方式多样。2.MCD较UCD更易出现系统性症状,且累及部位更多,疾病负担更重,然而两组平均随访时间及死亡率差异无统计学意义。
【学位单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2019
【中图分类】：R551.2
【部分图文】：

患者,纵坐标,发生率,频率

图 1 86 例 CD 患者的累及部位分布（以频率为纵坐标）5.实验室检查实验室检查结果归纳在表 5 中。不难发现，其中 UCD 组出现贫血的患者仅占比 13/62（21.0%），远低于 MCD 组中的 19/23（82.6%），差异分析结果显示两组贫血发生率有显著差异（ =27.155，P<0.001）；同时相较于 UCD 组中血小板异常（包括血小板增多和血小板减少）发生率占比 6/62（9.7%），MCD组发生率占比 12/23（52.2%），差异分析结果显示两组血小板异常发生率有显著差异（连续校正的 =15.694，P<0.001）；而且，MCD 低白蛋白血症发生率占比 13/23（56.5%），而 UCD 低白蛋白血症发生率仅占比 4/62（6.6%），差异分析结果显示两组低白蛋白血症发生率有显著差异（连续校正的 =22.828，P<0.001）。然而，UCD 与 MCD 组在白细胞异常（包括白细胞增多和白细胞减少）、血沉升高、C 反应蛋白升高这三个实验室指标的发生率比较，差异均无统

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